Агранулоцитоз. Етіологія. Лабораторна діагностика

Агранулоцитоз. Етіологія. Лабораторна діагностика

ПЛАН

1. Етіологія.

Лабораторна діагностика.

Форми захворювання.

Перебіг захворювання.

Агранулоцитоз характеризується різким зменшенням або відсутністю в периферичній крові зернистих лейкоцитів. Поодинокі випадки цього захворювання були описані ще в 1907 році Тюрком, а в 1922 році Шульг дав йому детальну клініко-гематологічні характеристику і назву агранулоцитарної ангіни. Шульц вважав характерним для цієї хвороби наявність некротичних ангін або некротичних вогнищ на слизових оболонках, високу температуру і різке зменшення кількості лейкоцитів (2-1) Г/л з відносним лімфоцитозом - до 80-90% і різким зменшенням майже до зниження гранулоцитів.

Жінки хворіють агранулоцитозом частіше, ніж чоловіки, діти рідше, як дорослі.

До причин, які обумовлюють розвиток хвороби, відносять різкі інфекції сепсис, туберкульоз, черевний тиф, лейшманіоз і др., лейкозні розростання. Метастази раку і другі злоякісні новоутворення в кістковий мозок, а також застосування медикаментів, дія променевої енергії, цитостатичне лікування.

По механізму розвитку виділяють 2 форми агранулоцитоза:

Імунну

Мієлотоксичну

Імунний агранулоцитоз. Захворювання починається в результаті появи в крові антитіл проти гранулоцитів.

Реакція антиген - антитіло проходить в присутності гантена, роль якого частіше всього виконують медикаменти. Агранулоцитарні антитіла проявляють свою дію спочатку в периферичній крові, наслідком чого є загибель зрілих нейтрофільних гранулоцитів, а потім і більш молодих гранулоцитів, впритул до клітин - попередників гранулоцитарного ряду в кістковому мозку.

В основі розвиток цієї форми агранулоцитозу лежить гіперфічна реакція організму у відповідь на прийом того чи іншого медикаменту. Існує багато різних медикаментів, які можуть сприти розвитку імунного агранулоцитозу. До них відносяться амідопирин, бутадіон, фенацетин і др.

Слід пам'ятати, що ріні хімічні і лікарські речовини в залежності від механізму дії можуть викликати в одних випадках мієлотоксичний, а в других - імунний агранулоцитоз. Імунні агранулоцити можуть розвиватися також при коллагенозах (розсіяній червоній вовчанці, ревматоїдному поліартриті і др.).

Лікарський агранулоцитоз відмічається гострим початком з підвищенням температури за 30-39о, появою ангіни, стоматиту, з розвитком в ряді випадків кандидамінозу слизової оболонки порожнини рота, гортані і стравоходу.

Зміни в переферичній крові залежать від тяжкості захворювання.

Характерна наростаюча лейкопенія (до 1-3 Г/л) за рахунок зменшення кількості нейтрофільних гранулоцитів в периферичній крові майже до повного їх зникнення. В мазку дуже мало клітин і представлені вони в основному лімфоцитами (лімфоцитом). Деколи в периферичній крові спостерігають моноцитоз, поодинокі ретикулярні клітини і плазмоциди. Анемій і тромбоцитопеній немає, хіба в дуже тяжких випадках.