Гемолітичні анемії
1. Жовтяниця з гіпербілірубінемією за рахунок непрямого білірубіну (не більше 75 мкмоль/л).
2. Гіперхолія калу (темне забарвлення), уробілінурія, гемоглобін – і гемосидеринурія (при внутрішньосудинному гемолізі).
3. Спленомегалія, гепатомегалія (за рахунок гемосидероза при внутрішньоклітинному геомлізі).
4. Анемія нормохромна, нормо- і макроцитарна (при аутоімунних гемолітичних анеміях, ферментопатіях та ін.).
5. Гіперретикулоцитоз (більше 5%).
6. Зниження осмотичної резистентності еритроцитів (при мікросфероцитозі).
7. Нормобластний тип кровотворення.
8. Позитивний результат антиглобулінового тесту (проби Кумбса): прямого (при аутоімунних гемолітичних анеміях з наявністю антитіл на поверхні еритроцитів) або непрямого (при наявності антитіл в сироватці)
9. Зниження тривалості життя еритроцитів (до 15-20 днів).
Диференціальний діагноз.
1. Гемолітичні анемії диференціюють з іншими станами, які протікають із ретикулоцитозом: : гострими і хронічними постгеморагічними анеміями, вітамін В12 - і фолієводефіцитними анеміями в період відновлення нормобластного типу кровотворення. При цих формах анемій ретикулоцитоз, як правило, не перевищує 5%, відсутня виражена жовтяниця, значна спленомегалія, гемоглобінемія, гемоглобінурія та ін.
2. Симптоми анемії і гіпербілірубінемії (непрямий білірубін) спостерігаються при крововиливах в порожнини і тканини (обширних гематомах). Регенаторна активація кісткового мозку при цих станах не спостерігається - відсутній симптом ретикулоцитозу.3. Помірна непряма гіпербілірубінемія (25-75 мкмоль/л) без анемії і ретикулоцитозу характерні для синдрому Жільбера. Диференціально-діагностичною пробою є введення індукторів транспортних білків і УДФ-глюкуронілтрансфератзи гепатоцитів-фенобарбіталу (0,1-0,15 г на добу). Через 7-10 днів після прийому препарату відмічається значне зниження або нормалізація рівня білірубіну в сироватці крові, у більшості хворих до 40-50 років рівень білірубіну нормалізується.
Лікування. Радикальним методом лікування спадкової мікросферицитарної анемії (хвороби Мінковського—Шоффара) є спленектомія. Її застосовують при вираженій анемії, частих гемолітич¬них кризах, приступах печінкових кольок, гіперспленізмі. Для по-передження утворення камінців у жовчовивідних шляхах призна¬чають жовчегінні препарати, дуоденальне зондування з промиванням жовчного міхура, ”сліпе” зондування.
Спленектомію рекомендується проводити у віці 15-25 років. При наявності каменів у жовчевому міхурі одночасно видаляються селезінка і жовчевий міхур. Переливання еритромаси по життєвих показах: при важкому ступені анемії, після масивних гемолітичних кризів.
Основним засобом для ліквідації кризових гемолітичних станів при набутих гемолітичних анеміях є глюкокортикостероїди. У час¬тини хворих криз знімається середньою дозою преднізолону 50— 60 мг на добу, у ряді випадків її збільшують до 80—150 мг на до¬бу. При введенні преднізолону внутрішньом'язово його дозу збіль¬шують удвічі, при внутрішньовенному введенні — вчетверо, порів¬няно з дозою для приймання всередину.
Показниками ефективності лікування є нормалізація темпера¬тури тіла, припинення зниження рівня гемоглобіну. На третій-четвертий день від початку адекватного лікування гемоглобін починає підвищуватись. При поліпшенні показників крові дозу преднізо¬лону починають знижувати по 2,5 мг через кожних 3—5 днів. При різкому зниженні рівня гемоглобіну переливають еритромасу. У курсовому лікуванні використовують також імунодепресанти (6-меркаптопурин, циклофосфан, вінкристін).