Геморагічний васкуліт (хвороба шенляйн – геноха)

Визначення. Геморагічний васкуліт (ГВ) – системне запальне захворювання мікросудин (капілярів, артеріол, венул) з переважною локалізацією в шкірі, суглобах, черевній порожнині, нирках і утворенням екстравазатів різної локалізації. Поширеність ГВ досягає 23 – 25 на 10000 населення.

Етіологія. До етіологічних (пускових) факторів ГВ відносять: інфекції (респіраторних, вірусних, стрептококова, тощо), вакцинації, укуси комах, переохолодженння. Зв’язок ГВ з багатьма іншими факторами зовнішнього середовища, дозволяє розглядати їх в якості провокуючих захворювання впливів.

Патогенез. На сенсибілізованому фоні повторна дія факторів викликає гострий імунокомплексний ангіїт дрібних судин з масивним пошкодженням ендотеліальних клітин і запуском ДВЗ – синдрому. У хворих в активній фазі хвороби знаходять підвищення в сироватці крові IgA і ЦІК, що містять IgA. При тяжких формах знаходять фібринові змішані тромби в мікросудинах: в петлях клубочків, кишківнику, головному мозку (мікротромбоваскуліт).

Класифікація.

Таблиця 7.8.

Геморагічний васкуліт (З.С. Баркаган, 1988)

Приклад формулювання діагнозу.

Геморагічний мікротромбоваскуліт, шкірно – суглобова (проста) форма, хронічний перебіг, фаза рецидиву, помірна ступінь активності.

Клінічна картина. Захворювання проявляється сукупністю або моно – синдромами:

Шкірний: зустрічаються дуже часто і характеризуються мономорфними симетричними висипаннями папульозно – геморагічного характеру на розгинальних поверхнях кінцівок, які зберігають пігментацію (ІV тип кровоточивості).

Суглобовий: виникають разом з шкірними або після них у ¾ хворих. Можуть спостерігатися тільки артралгії різної інтенсивності або поліартрит, обумовлений периартритом і синовіїтом. Характерно втягнення в процес крупних суглобів (колінні, тощо), симетричність.

Абдомінальний: частіше спостерігаються у дітей (54-72%), проявляється інтенсивними переймоподібними болями в животі, нудотою, блювотою, появою крові у блювотних масах і калі.

Нирковий: виникає у 12-50% хворих, проявляється як гломерулонефрит з сечовим або нефротичним синдромом. При гострих формах ГВ закінчується виздоровленням, при рецидивуючому хронічному перебізі – можливий перехід в хронічний гломерулонефрит з розвитком хронічної ниркової недостатності.

Крім типових локалізацій доведена можливість ураження судин головного мозку, мозкових оболонок та інших ділянок з явищами неврологічних дисфункцій .

Захворювання протікає з лихоманкою (субфебрильною або фебрильною), нерідко з алергічними реакціями (кропивниця, набряк Квінке).

Діагностичні критерії.

1. Переважання уражень шкіри з наявністю запальної основи (еритема), з ущільненням, підвищенням елементів висипки, їх симетричність, залишкова пігментація сірого кольору, тощо.

2. Комбінація папульозно-геморагічних висипань на шкірі з суглобовим і абдомінальним синдромами, типова тріада).