Дерматоміозит (поліміозит)
Визначення. Дерматоміозит – це системне запальне захворювання скелетної і гладкої мускулатури та шкіри (В.А.Насонова, М.Г.Астапенко, 1989).
Приблизно у 25% хворих патологія обмежується м¢язовою системою – поліміозит.
Етіологія і патогенез. Вивчені недостатньо. Існує інфекційно-токсична гіпотеза виникнення дерматоміозиту, що гіпотезує участь вірусної інфекції, зокрема вірусів Коксакі В, А9, пікорнавірусів, міксовірусів. На користь цієї гіпотези свідчать випадки розвитку дерматоміозиту (ДМ) після перенесеного грипу, краснухи, оперізуючого лишаю і іншої вірусної інфекції. Висловлювалася також думка про зв¢язок захворювання з туберкульозом, токсоплазмозом, скарлатиною, але підтвердження ці гіпотези не знайшли.
Найбільш очевидним є зв¢язок ДМ із злоякісними новоутворами різної локалізації. Пухлинний (паранеопластичний) ДМ становить 14-30% від усіх випадків хвороби. Припускається, що пухлинний ДМ розвивається або як імунопатологічна реакція внаслідок спільності антигенів пухлини і м¢язової тканини, або як автоімунна реакція на пухлинні чи поверхневі м¢язові антигени, структура яких змінилася під впливом продуктів пухлинного розпаду.
На користь спадкової схильності свідчить підвищений вміст HLA В8 i DrW3. Відомо, що з антигеном HLA В8 асоціюються патологічні стані, при яких спостерігаються імунні порушення. Цей факт зближує ДМ з іншими автоімунними хворобами.
Найбільш поширеною патогенетичної теорією ДМ є імунопатологічна теорія. У хворих на ДМ виявлена сенсибілізація лімфоцитів до антигенів м¢язової тканини, а в біоптатах м¢язів – лімфоплазматичні інфільтрати, як і при класичних автоімунних захворюваннях. Останнім часто доведена роль імунокомплексних процесів у розвитку васкулітів у скелетних м¢язах.
Класифікація.
Класифікація C.M.Barson (1966) у модифікації A.Bohan, J.B.Peter (1975).
1) Первинний ідіопатичний поліміозит.
2) Первинний ідіопатичний дерматоміозит.
3) Дерматоміозит (поліміозит), що поєднується з пухлинами.
4) Дерматоміозит (поліміозит), що поєднується з васкулітом.
5) Поєднання поліміозиту (дерматоміозиту) з дифузними захворюваннями сполучної тканини (Overlapping-syndrome).
Первинний поліміозит виявляється переважно у жінок 30-50 років і спостерігається у 34% хворих. Початок здебільшого поступовий, перебіг хронічний, прогресуючий. Для цієї форми поліміозиту властиві часті атипові шкірні висипи, синдром Рейно, артралгії, різні системні прояви.
Первинний дерматоміозит зустрічається у 29% хворих, виникає в 20-70 років і перебігає із характерними шкірними змінами. Початок захворювання гострий чи підгострий. Хворіють здебільшого жінки.
Дерматоміозит чи поліміозит із злоякісними новоутворами переважає у чоловіків (3:1) у віці старше 40 років і зустрічається приблизно у 10-20% пацієнтів. Найчастіше ця форма розвивається при локалізації пухлини в легенях, яєчниках, передміхуровій залозі, молочній залозі і кишечнику. Дерматоміозит, асоційований із пухлинами, характеризується найбільш тяжким перебігом. Він дебютує гостро чи підгостро, в клінічній картині превалюють ураження м¢язів, шкірні зміни, поліартрит.
Дерматоміозит із васкулітами (ДМ дитячого віку) становить приблизно 7% хворих. Перебіг переважно гострий інтермітуючий чи частіше хронічний прогресуючий. Спостерігається васкуліт шкіри і внутрішніх органів, що зумовлює важкі ускладнення з боку шлунково-кишкового тракту (перфорації і кровотечі). У хворих даної групи, як правило, розвиваються тяжкі контрактури, звиразкування шкіри, артралгії, при тривалому перебізі – кальциноз у м¢язах, шкірі, підшкірній клітковині.