Емфізема легень
Визначення. За визначенням комітету ВООЗ емфізема легень (ЕЛ) – анатомічна альтерація легень, що характеризується патологічним розширенням повітряних просторів, розташованих дистальніше термінальних бронхіол і супроводжується деструктивними змінами альвеолярних стінок.
Розповсюдженість емфіземи легень складає більше 4%. Частота емфіземи легень значно збільшується після 60 років.
Етіологія.
Первинна емфізема легень – самостійна нозологія в розвитку якої відіграють роль ряд факторів:
- генетично обумовлений дефіцит α1-антитрипсину, який приводить до зсуву в системі протеоліз/α1-антитрипсин, у сторону протеолізу, що викликає пошкодження альвеолярних стінок і розвиток емфіземи легень.
- вплив тютюнового диму викликає міграцію нейтрофілів в термінальний відділ дихальних шляхів. Нейтрофіли продукують протеолітичні ферменти еластазу і катепсин, які мають руйнуючий вплив на еластичну основу альвеол. Паління цигарок викликає дисбаланс в системі оксиданти/антиоксиданти з перевагою оксидантів, що також впливає пошкоджуюче на альвеолярні стінки і сприяє розвитку емфіземи легень.
- вплив агресивних факторів зовнішнього середовища. Серед полютантів найбільше значення надається діоксиду сірки і азоту, чорному диму, озону. Полютанти мають безпосередньо пошкоджуючу дію на альвеолярні мембрами, активують протеолітичну і оксидантну активність в бронхопульмональній системі, підвищують продукцію медіаторів запалення – лейкотрієнів і цитокінів.
Вторинна дифузна ЕЛ є синдромом, який зв’язують із хронічним бронхітом.
Патогенез.
Основними патогенетичними механізмами в розвитку емфіземи легень є:
- порушення нормального співвідношення протеоліз/ α1-антитрипсину і оксиданти/антиоксиданти в сторону переважання пошкоджуючих стінку альвеол протеолітичних ферментів і оксидантів;
- порушення синтезу і функції сурфактанту;
- дисфункція фібробластів, які відіграють важливу роль в процесі репарації легеневої тканини.
Класифікація.
В МКХ Х перегляду емфізема легень знаходиться під шифром J 43.
J43 – Емфізема
J43.0 – Синдром Маклеода
Однобічна:
- емфізема
- прозорість легені
43.1 – Панлобулярна емфізема