Мегалобластні анемії. (вітамін в12 – дефіцитна анемія, фолієводефіцитна анемія)

Фолієва кислота впливає на різні види обміну:

1) використовується в синтезі пуринових і піримідинових сполук-компонентів ДНК і РНК, активізує процеси клітинного ділення (спільно з вітаміном В12;

2) активує синтез білків,

3) сприяє з’єднанню білкової і простетичної груп гемопротеїдів (гемоглобіну);

4) активізує утилізацію глютамінової кислоти в синтезі білків тощо.

Таким чином, фолієва кислота стимулює еритро-, лейко- і тромбоцитопоез, пластичні й регенераторні процеси у і тканинах.

При порушенні синтезу ДНК в першу чергу страждає кістковий мозок, в якому процеси клітинного поділу відрізняються великою активністю. Еритроїдні клітини втрачають здатність до поділу, диференціюються і дозрівають, залишаючись великими і насиченими гемоглобіном (мегалобласти, мегалоцити).Клінічна картина. Типові форми В12-дефіцитної анемії характеризуються класичною тріадою симптомів: ураженням системи кровотворення, шлунково-кишкового тракту і нервової системи. Крім загального анемічного синдрому для В12-дефіцитної анемії характерні заніміння, біль у кінцівках, гіпо- і гіперстезії, відчуття “повзання мурашок”. Порушується глибока чутливість, іноді виникають психічні розлади: депресія, порушення пам'яті. Усі ці прояви є наслідком дефекту в синтезі мієліну (синдром фунікулярного мієлозу) та інтоксикації цент¬ральної нервової системи. Крім цього, у хворих виникають скарги, які свідчать про атрофічні зміни в клітинах шлунково-кишкового тракту,: диспептичні розлади (погіршення апетиту, проноси, запо¬ри), у третини хворих відзначається біль у язиці. При клінічному обстеженні потрібно звернути увагу на легку жовтяницю шкіри (мегало- і макроцити мають меншу тривалість життя і швидко руйнуються в селезінці), згладженість сосочків на язиці (“лакований” язик — глосит), гепато- і спленомегалію.

Фолієводефіцитною анемією хворіють частіше особи молодого віку, вагітні жінки. В клініці захворювання переважає загальноанемічний симптомокомплекс, помірно виражена жовтяниця,, гепато- і спленомегалія. Не спостерігається атрофічного гастриту, змін зі сторони язика. В той же час, є симптоми ентериту або інших захворювань кишечника, немає симптомів фунікулярного мієлозу, але зустрічаються інші захворювання нервової системи (епілепсія, шизофренія та ін.), що і є причиною тривалої медикаментозної терапії антагоністами фолієвої кислоти.

Діагностичні критерії. Дефіцит фолієвої кислоти призводить до таких самих морфо-логічних змін у крові і кістковому мозку, як і дефіцит вітаміну В12, тобто до мегалобластної анемії.

Гематологічна характеристика цих анемій однотипна: у периферичній крові переважають еритроцити великих розмірів (макро-і мегалоцитоз), підвищена їх насиченість гемоглобіном (гіпер¬хромні), у кістковому мозку виявляються мегалобласти — патоло¬гічні клітини червоного ряду, якіі характеризуються інтенсивно синьою цитоплазмою і незрілою хроматиновою структурою ядра. Порушення синхронізації процесів дозрівання ядра і гемобілізації цитоплазми призводить до появи еритроцитів із залишками ядра (тільця Жоллі, кільця Кебота), базофільною пунктацією, що використовують у діагностиці

Лабораторні показники мегалобластних анемій:

1) збільшення вмісту гемоглобіну в кожному еритроциті — гі¬перхромія (кольоровий показник 1,0—1,6);

2) збільшення діаметру еритроцитів — макроцитоз (8— 10 мкм), мегалоцитоз (більше 10 мкм);

3) анізо-, пойкіло- та овалоцитоз;

4) наявність у периферичній крові й кістковому мозку еритро¬цитів з тільцями Жоллі, кільцями Кебота, базофільною пунктацією;

5) виявлення мегалобластів у кістковому мозку, базофільна пунктація клітин («синій» кіст¬ковий мозок);