Ревматизм

Проблема ревматизму час від часу викликає жвавий інтерес в медичної громадськості. На сучасному етапі це зумовлено прогнозуванням ренесансу ревматичної гарячки (РГ) на початку нового тисячоліття. Підставами для такого заключення учених є циклічність розвитку патологічних процесів в природі, суттєва видозміна стрептокока, зниження його чутливості до препаратів пеніцилінового ряду, зміни імунного статусу людини і т.ін. Ще зовсім недавно в розвинутих європейських країнах і США проблема здавалась вирішеною. Розробка ефективних профілактичних заходів, побудова цілої системи надання кваліфікованої допомоги хворим на гострі та хронічні інфекції, викликані b-гемолітичним стрептококом групи А, з чіткими правилами антибактеріальної терапії ангін та фарингітів дозволила суттєво знизити захворюваність на РГ, її ускладнення і летальність. Проте добитись повної елімінації ревматогенного стрептокока та ліквідувати ревматизм як захворювання не вдалось в жодній країні світу. Успіхи в боротьбі з РГ із різким зниженням летальності, частоти формування вад серця та стабілізація показників захворюваності на досить низьких цифрах зумовили зниження інтересу до даної патології. Брак практичного досвіду в розпізнаванні ревматизму спричинив запізнілу діагностику епідемічного спалаху РГ в США та Швейцарії наприкінці минулого тисячоліття [1]. В країнах пострадянського простору інтерес до проблеми ревматизму завжди залишався підвищеним, оскільки, не дивлячись на неодноразові намагання, привести статистичні показники захворюваності на РГ у відповідність із світовими не мали належного успіху. Тобто проблема РГ заключалась скоріше в гіпердіагностиці захворювання. В свій час проведені нами дослідження [2] виявили помилковий діагноз ревматизму у 42,9 % пацієнтів, що були направлені у спеціалізоване ревматологічне відділення обласної лікарні. Враховуючи "віковий ценз" первинного ревматизму (РГ) та середній вік обстежених, в більшості випадків вирішувалось питання про підтвердження "хронічного ревматизму", його рецидивів і ідентифікації вад серця. Детальний аналіз кожного випадку дозволив виявити "вузькі місця" в діагностиці, а швидше - гіпердіагностиці даного захворювання. Очевидно, слід в першу чергу звернутись до концепції РГ, запропонованої ВООЗ ще у 1987 році [3]. На жаль, остання донині ніяк не може пробити собі дороги на теренах вітчизняної медицини, що має певні об'єктивні та суб'єктивні причини. Бурхливий розвиток науки у ХХ ст. значно розширив рамки ревматичних захворювань. Якщо в ХIХ ст. їх налічувалось 4-5, то згідно сучасної класифікації Американського ревматологічного товариства - понад 200. Розширення класифікаційної групи ревматичних захворювань, зниження питомої ваги гострого ревматизму та частоти ураження серця привели до асоціації поняття "ревматизму" з групою захворювань. І як не дивно, але для пересічного нашого громадянина, особливо у сільських регіонах, за ревматизм приймають усі хвороби, котрі проявляються болями в суглобах, м'язах, кістках, хребті. Тобто таке розуміння даного терміну цілком співзвучне з сучасним науковим тлумаченням ревматизму світовою медичною громадськістю. І хоч як парадоксально, лише на теренах бувшого Радянського Союзу в медичній науці ревматизм традиційно розглядається як окреме самостійне захворювання. Терміну "ревматизм" і розумінню його як окремого захворювання у міжнародній літературі відповідає англосакський термін "ревматична гарячка". Здавалося б, така термінологічна неузгодженість не має підгрунтя для особливих дискусій. Проте, на нашу думку, саме з визначення хвороби, в якому криється певне її розуміння, і починаються розбіжності, що стосуються тлумачень перебігу, прогресування хвороби, розвитку ускладень, тактичної лінії лікування і особливо профілактики. Вітчизняна наука традиційно розглядає ревматизм як хронічне захворювання запального характеру, яке після свого виникнення "тліє" впродовж усього наступного життя пацієнта, спричинюючи розвиток вад серця, їх невпинне прогресування з відповідними ускладненнями, інвалідизацією та фатальними наслідками. Звідси - пожиттєвий діагноз ревматизму, невизначений період диспансерного спостереження і тактика необхідності постійного лікування. Згідно рекомендацій експертів ВООЗ ревматична гарячка (а в нашому розумінні -"ревматизм") розглядається як гостре запальне захворювання, яке завершується повним видужанням, або у 40-60 % при ураженнях серця -формуванням вад серця. Хронічне протікання захворювання заперечується, а прогресування вад серця пов'язується або з рецидивами гарячки (рідко і переважно у дитячому або підлітковому віці), або, найчастіше, зі змінами кровотоку в зоні уражених клапанів, тромбоутворенням та відповідним розростанням фіброзної тканини, або приєднанням інфекційного ендокардиту. Звідси принципово різний підхід до лікування, тривалості спостереження, профілактичних заходів. Різні методичні підходи до діагнозу, очевидно, зумовлюють строкатість статистичних даних. Так, поширеність РГ в індустріально розвинених країнах складає 0,005 %, країнах, а в Україні - 0,07 % (2002 р.) [4]. Аналогічна картина розповсюдженості ревматизму в країнах СНД. Абсурдно вважати такий обширний регіон якоюсь особливою геопатогенною зоною в плані захворюваності на ревматизм. Звичайно, високі показники на теренах бувшого СРСР не відображають істинної картини захворюваності на ревматизм, а є наслідком недосконалості статистичної звітності та гіпердіагностики, зумовленої існуючими методичними підходами до даного захворювання. Навіть за даними Інституту ревматології АМН (1990) гіпердіагностика ревматизму складає до 70 % у дорослих і до 40 % - у дітей. Якщо прослідкувати поширеність ревматизму чи РГ в часі, то слід визнати, що в недалекому минулому це було досить поширене захворювання, особливо в районах з низьким рівнем соціально-економічного розвитку, де бідність поєднувалась з перенаселенням. В 1925-1950 рр. ревматизм був найбільш частою причиною смертності дітей і підлітків, а також домінуючим фактором захворювань серця в осіб до 40 років. Поступово захворюваність, частота ураження серця та смертність почала знижуватись. Вважається, що цьому сприяли соціально-економічні фактори, покращення якості життя, широке впровадження антибіотиків для лікування і профілактики ревматизму. Практично до 70-х років рівень захворюваності на РГ у високорозвинутих країнах вдалось звести нанівець, проблема здавалась вирішеною. Проте починаючи з 1986 року з'явились повідомлення про масові спалахи РГ у США, Швейцарії (Р.Роре, 1990), причому серед дітей та молодих людей з досить забезпечених сімей, почастішали випадки захворюваності серед військових новобранців. Еволюція сучасного ревматизму характеризується відносною стабілізацією захворюваності в більшості країн, збільшенням випадків менш яскравого протікання РГ (т.з. латентне), тенденцією до збільшення випадків початку хвороби в більш старшому віці (20-30 р.), зменшенням частоти ураження клапанів серця [5], Етіопатогенетичні аспекти ревматичної гарячки На сьогодні чітко визнано причинним фактором виникнення РГ b-гемолітичний стрептокок групи А, причому певного серотипу, останніх ідентифіковано більше 70. Цікаво, що вперше стрептококову гіпотезу ревматизму висунув і обгрунтував наш співвітчизник, видатний терапевт, академік М.Д.Стражеско. Учені активно працюють над виділенням чисто "ревматогенного" штаму стрептокока. Це б в перспективі дало змогу реально наблизитись до ефективної профілактики захворювання шляхом вакцинації. Поки що визначено біля 10 серотипів b-гемолітичногого стрептококу, які тісно асоціюють з інцидентом РГ. Проте завдання ускладнюється постійною видозміною стрептококу в ході власної еволюції мікроорганізму та внаслідок впливу антибіотикотерапії. Крім цього, клінічні спостереження показали, що навіть при попаданні "ревматогенного" штаму в організм людини "шанс захворіти" мають лише 3 із 100 чоловік. Очевидно, це вказує на інші необхідні умови для розвитку хвороби. Має значення вік людини, зокрема, РГ - типове захворюваня дітей і підлітків 5 - 17 років, а частота повторних атак ревматизму (рецидивів) у цих вікових межах в 6-13 разів вища, ніж після 25 років. Саме ці моменти враховані в рекомендаціях експертів ВООЗ з профілактики ревматизму. Реалізація патогенного впливу стрептокока можлива також лише при недосконалості імунної системи макроорганізму та при певних генетичних детермінантах, що підтверджується частотою сімейних випадків захворювання на ревматизм. Патогенез ревматизму до кінця не з'ясований, що створює проблему ефективного контролю захворюваності. В 1978 р. на зміну інфекційно-алергічній сформульована токсико - імунна гіпотеза РГ (Kholly, Rotta et al.), яка залишається на сьогодні без змін. Як же розвивається хвороба? Адже стрептокок може викликати різні захворювання: ангіну, фарингіт, нефрит, імпетіго. А може просто висіватись із носоглотки без будь-яких проявів. Стрептокок попадає в тканину лімфоїдного кільця глотки, що проявляється у вигляді ангіни, а найчастіше - фарингіту. Зазвичай всі симптоми проходять за тиждень, і людина почуває себе здоровою. В цей час у відповідь на токсини стрептокока організм посилено виробляє антитіла. Проте із-за певної біологічної та хімічної спорідненості деяких елементів стрептокока і сполучної тканини суглобів, серця людини відбувається перехресна реакція - антитіла, призначені для нейтралізації стрептокока, починають атакувати тканини господаря. Час, необхідний для реалізації цієї аутоімунної реакції, складає не менше 2-х тижнів. В основі тканинних змін при ревматизмі лежить системна дезорганізація сполучної тканини, найбільш виражена і прогресуюча в серці та судинах. Згідно гістохімічних досліджень А.І.Струкова (1961, 1963), ця дезорганізація проходить через стадії мукоїдного набухання (білкова дистрофія - зворотня фаза), фібриноїдних змін (набухання і незворотня фаза - некроз), гранульоматозної реакції, яка вперше описана у 1904р. Л.Ашофом і більш детально - В.Т.Талалаєвим (1927р.), з циклічним розвитком на протязі 3-4 місяців від фази становлення до зрілої ("квітучої") з переходом в рубцеву ("згасаючу"). Завершення ревматичного процесу - стадія склерозу як наслідок гранульом або фібриноїдних змін. На сьогодні морфологічним підтвердженням ревмокардиту вважається (Дж.Х.Столлєрман, 1975 р.): 1) наявність ашофовських гранульом в міокарді; 2) бородавчастий ендокардит клапанів; 3) аурікуліт задньої стінки лівого передсердя. Проте, в свій час, А.І.Струков вважав можливим діагноз кардиту без наявності гранульом, з іншого боку - гранульома в стадії рубця (що може зберігатись роками) не є свідченням активності процесу. Таким чином, при ревматичній гарячці події відбуваються в три етапи: фарингіт, симптоми якого швидко проходять, світлий проміжок несправжнього благополуччя, коли відбуваються аутоімунні процеси в тканинах без будь-яких зовнішніх проявів, і розвиток типової ревматичної атаки (підйом температури, гостре запалення м'яких тканин суглобів, ураження серця, серозних оболонок, судин, нервової системи і ін.). Отже, з сучасних позицій ревматизм розглядають як системне запальне токсико-імунне захворювання сполучної тканини, з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, серед схильних до нього осіб, переважно 7 - 15 років, що етіологічно пов'язане з b-гемолітичним стрептококом групи а певного серотипу [6]. Клінічна симптоматика ревматизму Діагностичні критерії РГ неодноразово переглядались АRA (1965, 1982), ВООЗ (1987), AHA (1992). Згідно останнього перегляду, офіційно визнаними є модифіковані критерії Т.Джонса. На жаль, дані критерії РГ трактуються не завжди коректно, особливо плутаються в різних літературних джерелах, методичних посібниках малі критерії (зокрема, часто приводяться застарілі "малі" критерії Киселя-Нестерова-Джонса, які експертами ВООЗ скоріше розглядаються з позицій гіпердіагностики ревматизму), часто плутають кільцеподібну і вузлувату еритему, випускають необхідність третьої групи критеріїв, які засвідчують перенесену стрептококову інвазію. У зв'язку із цим, очевидно, для практичного використання доцільно подати діагностичні критерії в наступній формі [7]: Поліартрити виникають у 70 -78 % хворих при першій ревмоатаці і лише у 30 % при рецидивах РГ (Н.М.Шуба, 1999). Ураження одного або декількох великих суглобів (колінний, гомілково-ступневий, ліктьовий) носить мігруючий характер, переходячи з одного суглобу на інший. Недивлячись на вираженість симптоматики, болі, припухлість, порушення функції суглобів, під впливом протиревматичних середників (аспірин, анальгін або ін. нестероїдні протизапальні препарати) швидко проходять, не залишаючи ніяких слідів. Отже, основними рисами ревматичного поліартриту є гострий початок проявів через 2-3 тижні після перенесеної стрептококової інвазії, ураження великих суглобів, мігруючий характер артриту (часто через симетричні суглоби), швидкоплинність перебігу, ефект від звичайної протизапальної терапії саліцилатами або НПЗС, швидкий (до місяця) регрес симптомів з повним відновленням функції суглобів, відсутність деформацій і зміннарентгенограмах. Проведені нами дослідження виявили діагностичні помилки в неправильній інтерпретації суглобового синдрому у 18,9%. Як ревматичний поліартрит розцінено реактивний артрит (9,4 %), остеоартроз, ускладнений синовітом (4,7 %), ревматоїдний артрит (3,8 %), подагричний артрит (0,9 %). Причому стійкі артралгії у хворих на хронічний тонзиліт, ураження печінки, залізодефіцитну анемію, тиреотоксикоз поєднувались з дисметаболічною кардіопатією, що створювало додаткові диференційно-діагностичні труднощі. Кардит. Ураження серця при ревматизмі часто має прихований перебіг і вимагає достатньої кваліфікації лікаря для його розпізнавання. Навіть явні симптоми ураження серця (значне почащення серцевих скорочень у спокої) на початку захворювання досить легко переносяться пацієнтами і не супроводжуються суб'єктивними відчуттями. Запалення серцевих тканин гірше піддається впливу протизапальних середників, в окремих випадках вимагає застосування гормональних препаратів. Результатом втягнення серця в запальний процес, особливо при повторних атаках, може стати розвиток клапанного дефекту - вади серця. За даними Н.М.Шуби (1999), при 1-й атаці кардит розвивається в 90 %, а вади виникають у 39 -45 % хворих. Причому формування останніх відбувається тривалий час, який мінімально складає 1,6-1,9 років, а виявлятись може через багато років. Вади мітрального клапана нерідко виявляються у жінок лише під час вагітності, а в юнаків під час проходження призивної військової комісії, а аортальні вади іноді виявляються в 40-50 років, коли вичерпуються природні механізми захисту і появляються симптоми захворювання. За нашими даними, неправильна інтерпретація симптомів ураження серця спричинила гіпердіагностику ревматизму за рахунок ІХС (13,2 %), дисметаболічної кардіопатії (9,4 %), вегетодистонії (8,5 %), артеріальної гіпертензії (7,5 %), ідіопатичного пролапсу мітрального клапана (6,6 %). Функціональне походження внутрішньосерцевих шумів констатовано в 10,4 %. В окремих випадках помилкова діагностика вад серця була зумовлена міксомою лівого передсердя (3 випадки), гіпертрофічною кардіоміопатією, хронічним легеневим серцем, юнацьким гіперкінетичним синдромом, дифузними хворобами сполучної тканини, підгострим тиреоідітом. Крім серця і суглобів дане захворювання може проявлятись шкірними проявами (кільцеподібна еритема, підшкірні ревматичні вузлики), відхиленнями в діяльності центральної нервової системи (мала хорея). Що стосується хореї, то слід зауважити, що вона може бути ізольованим проявом ревматизму, частіше виникає у дівчаток і може проявлятись такими неспецифічними симптомами, як непосидючість, підвищена нервова збудливість, неконтрольовані гримаси. Якщо зміни в поведінці дитини не супроводжуються характерними неконтрольованими, хаотичними посмикуваннями м'язів, м'язовою слабістю, порушеннями координації, діагностувати захворювання непросто. В даній ситуації важливе значення має спостережливість батьків та кваліфікована консультація невропатолога. В цілому, діагностика ревматичної гарячки в більшості випадків не складає труднощів. На що би хотілось звернути увагу читача, враховуючи світовий досвід, рекомендації експертів ВООЗ та власний досвід авторів:•по-перше, причинний фактор ревматизму - стрептококова інфекція, найчастіше пов'язаний з ураженням слизової задньої стінки глотки, тобто з фарингітом. Роль частих ангін, хронічного тонзиліту в виникненні захворювання значно перебільшена. Дослідження ВООЗ показали, що ангіни часто зумовлюються вірусами, а загострення тонзиліту - або вірусами, або зеленячим стрептококом, який не має ніякого відношення до ревматизму. Це дало підстави експертам ВООЗ вважати часті ангіни і тонзиліт лише проблемою отолярингології. Безсимптомне стрептококове носіння теж не спричиняє розвитку ревматизму і розглядається як стимулюючий фактор місцевого імунітету!