Хвороба Верльгофа, Гемофілія

Захворювання зустрічається як серед, хлопчиків, так ї серед дівчаток будь-якого віку, але найчастіше у дошкільному г молодшому шкільному віці.

Етіологію досі не встановлено. Нерідко вдається виявити родинно-спадкову схильність до кровоточивості.

Патогенез. У генезі тромбоцитопенії основне значення має порушення кістково-мозкового тромбоцитопоезу. Тромбоцитопенія призводить до порушення процесу тромбоутворення і підвищеної проникнесті стінок судин. Часто зустрічаються симптоматичні тромбоцитопенії при інфекційних захворюваннях, хворобах крові, внаслідок дії хімічних факторів, лікарських препаратів.

Клініка. Основним проявом захворювання є крововиливи — підшкірні і на слизових облолонках. Геморагічні явища при хворобі Верльгофа – різноманітні. Підшкірні крововиливи можуть мати вигляд єкхімозів, а також дрібних, петехіальних висипань. Кількість геморагічних висипань на шкірі буває різною. З'являються вони, як правило, на передній поверхні тулуба і кінцівок. Часто спостерігаються носові кровотечі, іноді профузні, кровотечі із ясен, після видалення зубів, рідко — порожнинні.

За клінічним перебігом розрізняють гострі, підгострі і хронічн форми. До останніх належать захворювання з тривалістю понад 6 міс. Позитивними є симптом Кончаловського (щипка) і симптом джгута.

Основною ознакою при аналізі крові є тромбоцитопенія. Іноді спостерігаються помірний лейкоцитоз і нейтрофільоз. Кількість еритроцитів залежить від ступеня крововтрати. Ретракція кров'яного згустка помітне знижена. Тривалість кровотечі подовжена. Час кровотечі нормальний.

Діагноз визначають на підставі клінічної картини і даних лабораторних досліджень крові.

Лікування. В сановному проводять консервативну терапію препаратами кальцію, великими дозами аскорбінової кислоти – до 1г. на добу, рутином. Застосовують стероїдні гормони - преднізодон по 1,5—2мг/кг на добу до повної клініко-гематологічної ремісії. При хронічних формах захворювання за відповідними показаннями обережно переливають цитратну кров, ери• троцитну масу, плазму, тромбоциту масу.

У разі виникнення кровотечі слід використовувати засоби, що сприяють її припиненню. Із місцевих кровоспинних засобів застосовують тромбін, гемостатичу губку, тампони. Змочені грудним молоком, свіжою плазмою або сироваткою, розчином адреналіну. При відсутності стійкого ефекту від енергічної консервативної терапії протягом 4—6 міс, а також у гострих випадках при профузних кровотечах, які не припиняються, та при загрозі крововиливу в мозок вдаються до оперативного втручання – видалення селезінки.

Останнім часом для лікування таких форм запропоновано імунодепресивні препарати — меркаптопурин, азатіоприн та ін.

Симптоматична тромбоцитопенія потребує лікування основного захворювання. В режимі для таких хворих передбачають запобігання гострим інфекційним захворюванням, травмам і зловживанню лікарськими речовинами.

Гемофілія

Етіологія і патогенез. Гемофілія — спадкове захворювання. Хворіють на нього, як правило, Чоловіки. Захворювання • передається від батька, хворого на гемофілію, через нібито здорову дочку онукові. Дочка може бути передавачем, або так званим кондуктором, хвороби. Успадкування відбувається за рецесивною ознакою, яка зчеплена з патологічною статевою хромосомою. Хвороба проявляється частими і тривалими кровотечами внаслідок сповільненого зсідання крові і функціонального пошкодження капілярів.

Клініка. Перші прояви підвищеної кровоточиності у хворих на гемофілію спостерігаються найчастіше на другому році життя, коли дитина починає ходити, тому легко травмується. Кровотеча у хворих на гемофілію виникає при пошкодженні дрібних кровоносних судин і має масивний і тривалий характер. Особливістю гемофілії є крововиливи в суглоби — гемартрози. Здебільшого уражаються колінні, ліктьові і гомілковостопні суглоби. Свіжий гемартроз дуже болючий і супроводжується високою температурою тіла. При повторних крововиливах у суглоби можуть розвинутися контрактура і деформація.