Акромегалія

Визначення. Акромегалія – захворювання, що зумовлене надлишковою продукцією соматотропного гормону. Проявляється підсиленим ростом скелету, органів і тканин. Вперше описано П’єром Марі.

Етіологія і патогенез. Сприяють виникненню захворювання травми черепа, нейроінфекції, психічна травма.

Гіперпродукція СТГ при закритих епіфізарних зонах призводить до непропорційного збільшення і потовщення кінцівок і кісток черепа поряд із збільшенням м’яких тканин, хрящів.

Патоморфологія. Турецьке сідло збільшене в розмірах, стінки його потоншені, основна пазуха зменшена в розмірах, дно може мати подвійні контури. Гіпофіз збільшений, з ділянками некрозу, фіброзу, кальцинозу. Кістки потовщені з явищами осифікації, гіперостозу (череп, хребет). Внутрішні органи збільшені – серце, легені, печінка, ендокринні органи.

В МКХ Х перегляду знаходиться в рубриці Е22.0

Е.22.0 – Акромегалія і гіпофізарний гігантизм

- Артропатія, пов’язана з акромегалією

- Гіперсекреція гормону росту

Клінічна картина. Скарги хворих на інтенсивний біль голови, біль у руках і суглобах, збільшення маси тіла та розмірів взуття і рукавичок, зміну рис обличчя, порушення зору, двоїння в очах. У жінок – аменорея, у мужчин – зниження статевої потенції.

Об’єктивно – непропорційно великий череп: нерівномірне збільшення надбрівних дуг, носа, вушних раковин, язика, нижньої щелепи. Збільшені проміжки між зубами (діастема). Великі китиці і стопи. Шкіра потовщена, збирається в складки. Підсилений ріст волосся.

Грудна клітка збільшена, міжреберні проміжки поширені, ребра потовщені. Легені – емфізематозні. Серце при акромегалії збільшене в розмірах за рахунок потовщення стінок шлуночків і передсердь.

На ЕКГ порушення міжшлуночкової провідності, порушення коронарного кровообігу. Печінка, селезінка, нирки збільшені в усіх хворих. Часто спостерігається зоб.

У третини хворих порушується обмін вуглеводів, вірогідність виникнення цукрового діабету має місце у 15-20% випадків. Порушення ліпідного обміну проявляється гіперліпідемією, гіперхолестеринемією.

Лабораторна діагностика: підвищений рівень соматотропіну до 20,5±2,06 нг/мл (в нормі 3,8±0,8 нг/мл), неорганічного фосфору (вище 1,4 ммоль/л) і залишкового азоту (більше 2,9 – 3,6 ммоль/л)внаслідок підсилення анаболічних процесів.

Основний обмін підвищений. В сечі – підвищена екскреція глюкози, сечовини, креатиніну, фосфору, кальцію.

При офтальмологічному дослідженні – застійні диски зорового нерва, обмеження полів зору, бітемпоральна геміанопсія, глаукома. Спостерігаються розладу слуху, нюху, функції центральної нервової системи.

Діагноз акромегалії ставиться на підставі клінічних проявів, даних рентгенологічного, офтальмологічного та лабораторних (гормональних) досліджень.

Диференціальний діагноз.

1. Хвороба Реклінгаузена (гіперпаратиреоз). Відмінними рисами цього захворювання є наявність остеопорозу, характерних кістозних ділянок в кістках, спонтанних переломів, гіперкальціємії, гіперкальціурії.

2. Хвороба Педжета – деформуючий остеоартроз. Характеризується зменшенням лицевого відділу черепа і значним збільшенням лобних та тім’яних кісток (“баштовий череп”). Відмічається також потовщення проксимальних частин, трубчатих кісток, викривленням ніг.

3.Гіпотиреоз. Відмічається потовщення рис обличчя, огрубіння голосу, збільшення рук і ніг за рахунок набряку. Ефект від лікування тиреоїдними гормонами усуває сумніви щодо діагнозу.

Лікування спрямовано на гальмування продукції соматотропіну.

Рентгенотерапія (з опроміненням трьох полів):

- при легкій формі 2000-3000 Р;

- при вираженій пухлині – 5000-6000 Р;

- при інтенсивному рості пухлини – 9000-12000 Р.

Ефективність рентгенотерапії складає 65-84%.

Повторні курси рентгенотерапії через 0,5-2 роки. Доза повторного опромінення 4000-6000 Р.

Телегаматерапія радіоактивним кобальтом.

Імплантація в пухлину гіпофіза радіоактивного золота або іттрія-90 з допомогою стереотаксичного апарату.

Метод кріодеструкції пухлини шляхом замороження рідким азотом.

Гіпофізектомія (при загрозі втрати зору). Останній метод – метод вибору.

Консервативне лікування з застосуванням агоніста дофаміну – бромокриптину (парлоделу) по 2,5-10 мг/добу впродовж 10-12 місяців.

Експертиза працездатності. Особи, які хворі на акромегалію, не можуть виконувати роботу пов’язану з фізичним перевантаженням. Стійка втрата працездатності і інвалідність хворого пов’язані з втратою зору, вираженими змінами суглобово – кісткової системи та системи кровообігу.Гігантизм, як і акромегалія, пов’язаний з гіперпродукцією соматотропіну, на грунті ацидофільної аденоми гіпофізу або гіперплазії ацидофільних клітин. Надлишок соматотропіну призводить до інтенсивного епіфізарного росту кісток. У зв’язку з тим, що у підлітків окостеніння епіфізарних хрящів не закінчено, відбувається інтенсивний ріст кісток у довжину. Діти випереджують своїх ровесників у рості, який триває довше, аніж у здорових людей. Можуть спостерігатися акромегалоїдні риси обличчя. Згодом з’являються ознаки диспропорції скелету (довгі кінцівки, короткий тулуб), та гіпогонадизму, гіпотиреозу, гіпокортицизму. Локальні ознаки пухлини – як у хворих на акромегалію.

Лікування аналогічне, як при акромегалії.

Прогноз. При доброякісній аденомі прогноз щодо життя сприятливий, при злоякісній – без своєчасного лікування хворі помирають через 3-5 років.