Анемія, гіпо- і апластична анемія
Під терміном «анемія» (недокрів'я) розуміють клініко-гематологічний симптомокомплекс, який характеризується клінічно блідістю шкіри і слизових оболонок, порушенням кровопостачання внутрішніх органів, а гематологічно — зниженням кількості еритроцитів і гемоглобіну в одиниці об'єму крові.
Класифікація анемії побудована за етіопатогенетичним принципом і включає такі групи:
I. Дефіцитна анемія, зумовлена нестачею кровотворних факторів: 1) залізодефіцитна; 2) вітамінодефіцитна; 3) білководефіцитна.
II. Гіпопластична і апластична анемії внаслідок гіпофункції кісткового мозку.
III. Постгеморагічна анемія, зумовлена крововтратою.
IV. Гемолітична анемія.
Дефіцитна анемія
Дефіцитна анемія — одне з найбільш частих захворювань крові у дітей, особливо грудного і раннього віку.
Етіологія. Причиною розвитку дефіцитної анемії можуть бути нестача заліза, вітамінів кровотворення (ціанокобаламіну і фолієвої кислоти), дефіцит білка, мікроелементів (кобальту, міді, цинку, марганцю), вітамінів (ретинолу, тіаміну, рибофлавіну, токоферолу, аскорбінової і нікотинової кислот). Нестача цих кровотворних факторів може виникнути внаслідок: 1) недостатнього надходження їх ззовні, спричиненого загальним голодуванням або відсутністю цих інгредієнтів у продуктах харчування (одностороннє молочне, вуглеводне вигодовування).
2) повного або вибіркового порушення всмоктування в кишках?
3) втрати цих речовин організмом.
Патогенез. Недостатня кількість в організмі дитини кровотворних факторів веде до порушення процесів утворення гемоглобіну, зниження його рівня у периферичній крові і розвитку анемії.
Клініка. При легкій формі дефіцитної анемії самопочуття дітей задовільне, більшість з них мають нормальне живлення і тільки у деяких відмічаються зниження апетиту і сповільнене збільшення маси тіла. Звертають на себе увагу помірна блідість шкіри і слизових оболонок, інколи легка пастозність повік, непостійне збільшення печінки і селезінки.
При лабораторному дослідженні крові відмічають незначне зниження кількості еритроцитів (4—3 • 10 12 в 1 л) і гемоглобіну до 4,96—6,21 ммоль/л (8,0—10,0 %), зниження колірного показника до 0,5—0,7. Кількість лейкоцитів, тромбоцитів, а також лейкоцитарна формула не мають відхилень від норми.
Для більш тяжких форм дефіцитної анемії характерний перебіг на фоні рахіту і гіпотрофії. Відмічають відставання дитини в масі тіла і рості, виражену м'язову гіпотонію. Шкіра матово-бліда, восковидна. Спостерігаються деякі трофічні порушення: .суха шкіра, ламке, без блиску волосся, пастозність обличчя, іноді набряклі подушки на стопах, точкові геморагії. Як правило, значно збільшується селезінка і дещо менше печінка.
Кількість еритроцитів зменшується до 1,5—2,0 1011 в 1 л, рівень гемоглобіну знижується до 1,86—2,48 ммоль/л. Виражені анізо- і нойкілоцитоз, поліхроматофілія. У периферичній крові з'являються нормобласти. Кількість лейкоцитів звичайно підвищена, іноді нормальна, дуже рідко спостерігається лейкопенія. В лейкоцитарній формулі — зсув уліво до промієлоцитів, мієлоцитів, іноді — до невеликої кількості мієлобластів. Нейтропенія, відносний лімфоцитоз. Прогноз несприятливий, оскільки діти можуть загинути через приєднання інших захворювань.
Анемію недоношених дітей згідно з сучасними даними слід трактувати також як дефіцитну, бо у її походженні велику роль відіграє тимчасова функціональна недостатність кровотворення, зумовлена дефіцитом білка, міді, кобальту, а в походженні пізньої анемії недоношених дітей, яка розвивається після 2—3-мі-сячного віку, основне значення має дефіцит заліза.
До дефіцитної анемії належать також інфекційна, постінфекційна і анемія при глистовій інтоксифікації. Основну етіологічну роль у їхньому виникненні відіграють інфекційні і токсичні фактори, внаслідок дії яких різко порушується обмін білка, вітамінів, мікроелементів, що призводить до вторинного ендогенного дефіциту цих речовин, які беруть активну участь у процесах кровотворення, і розвитку анемії.
Діагноз дефіцитної анемії ґрунтується на анамнестичних даних, клінічних проявах і результатах лабораторних досліджень. Блідість шкіри і слизових оболонок, зниження кількості еритроцитів і рівня гемоглобіну, анізоцитоз у периферичній крові дають підстави думати про наявність дефіцитної анемії. Диференціацію необхідно проводити з іншими видами анемії, а важких форм — з лейкозом.
Лікування потрібно проводити комплексно, незалежно від переваги дефіциту того чи іншого кровотворного фактора. Терапія включає повноцінне харчування, багате на соки, вітаміни, білки, достатнє перебування на свіжому повітрі, загартовуючі процедури, застосування антианемічних засобів (препаратів заліза (табл. 36), кобальту, міді). Поряд з останніми слід призначити у підвищених дозах тіамін, рибофлавін, піридокснп, ціанокебаламін, нікотинову, фолієву і аскорбінову кислоти. Показаними є курси АТФ і кокарбоксилази. Гемотрансфузії провадять лише як невідкладну допомогу при важкій анемії.Профілактика. Велике значення у профілактиці анемії має повноцінне харчування вагітної жінки і матері-годувальниці, раціональне вигодовування дитини після народження, своєчасне введення соків, овочевого і м'ясного прикормів. Недоношеним дітям, а також дітям, що народилися від вагітності, ускладненої нефропатією, з профілактичною метою призначають препарати міді і кобальту, починаючи з двотижневого віку, а з 2 міс життя дитини — препарати заліза.
Гіпо- і апластична анемія
Гіпо- і апластична анемія у дитячому віці зустрічаються відносно рідко, хоча останнім часом їх частота дещо збільшилась, особливо набутої форми.
Етіологія. Причина анемії нерідко залишається нез'ясованою, іноді вдається встановити, що вона розвивається внаслідок впливу іонізуючого опромінення, деяких лікарських препаратів і кровотворних отруйних речовин.
Патогенез. Захворювання характеризується значним зниженням процесів регенерації кровотворних елементів кісткового мозку, які зумовлюють порушення дозрівання клітин еритроїдного, нейтрофільного і тромбоцитарного рядів.
Клініка. Захворювання починається гостро або поступово і характеризується загальним нездужанням, слабкістю, втомлюваністю, запамороченням, зниженням апетиту, наростанням блідості шкіри і слизових оболонок. Обличчя пастозне, кінцівки набряклі. Одночасно з наростанням блідості виникає геморагічний синдром: кровотечі з носа, ясен, множинні крововиливи різної величини і давності на шкірі тулуба і кінцівок. Інколи розвивається некроз у порожнині рота, може підвищуватися температура тіла Від субфебрильних до фебрильних цифр з великими коливаннями).
Кількість еритроцитів у периферичній крові значно зменшена— до 1,5-2 1012 в 1 л, знижений рівень гемоглобіну, помітно збільшена ШОЕ. Вираженими є тромбоцитопенія, лейкопенія з агранулоцитозом. У кістковому мозку відмічається затримання дозрівання клітин еритро-, лейко- і тромбопоезу.
Перебіг гострий і підгострий, іноді має хронічний характер.
Природжена гіпопластична анемія із загальним ураженням гемопоезу (анемія Фанконі) характеризується тяжким розладом утворення еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів у результаті природженого гіпопластичного процесу в кістковому мозку. До найбільш частих симптомів належать коричневі плями на шкірі, зумовлені відкладенням меланіну, множинні аномалії розвитку кісткової, сечостатевої систем, відставання в розумовому розвитку. Прояви анемії починаються, як правило, в шкільному віці.
Природжена гіпопластична анемія Блекфена — Даймонда — це відносно рідке природжене захворювання, симптоми якого проявляються в перші місяці життя. Порушується тільки еритро-поетична функція кісткового мозку.
Діагноз гіпо- і апластичної анемії визначають на підставі клінічних проявів і даних дослідження периферичної крові і кісткового мозку. При гострих формах апластичної анемії необхідна диференціальна діагностика з гострим сепсисом, лейкозом, хворобою Верльгофа.
Лікування. Основним у терапії цих захворювань е призначення гормональних препаратів (глікокортикоїдних і анабо-лічних) поряд із застосуванням тіаміну, рибофлавіну, піридоксину, ціанокобаламіну, фолієвої та аскорбінової кислот. При гострій і підгострій формах апластичної анемії з гемостатичною і замісною метою треба вдаватися до гемотрансфузії, призначати гормональні препарати.
Прогноз у більшості випадків несприятливий, залежить від ступеня ураження кісткового мозку. Повне одужання настає рідко.
Набута ізоімунна гемолітична анемія.
В основі набутої ізоімунної гемолітичної анемії лежить резус-на або групова несумісність чи несумісність за іншими факторами крові, через що розвивається гемолітична хвороба новонароджених.
Набута аутоімунна гемолітична анемія
Під набутою аутоімунною гемолітичною анемією розуміють захворювання, при якому в організмі хворого виробляються антитіла проти власних антигенів.
Етіологія. Причини виникнення аутоімунних процесів у дітей не досить вивчені. Етіологічними факторами можуть бути шкідливі агенти — хімічні, фізичні, інфекційні, паразитарні, імунобіологічні та ін.
Патогенез. Внаслідок впливу різних факторів, імунізації організму виробляються антиеритроцитарні антитіла, що призводить до посиленого гемолізу еритроцитів. За характером дії їх поділяють на аглютиніни — антитіла, які зумовлюють аглютинацію еритроцитів; гемолізини — антитіла, які призводять до гемолізу еритроцитів; опсоніни — антитіла, які сприяють фагоцитозу еритроцитів лейкоцитами.
Клініка. У дітей в основному спостерігається аутоімунна гемолітична анемія з неповними тепловими аглютинінами. Захворювання може мати гострий, підгострий або хронічний перебіг. Переважає блідість шкіри внаслідок глибокої анемізації. Жовтяниця буває незначною або її взагалі немає. Можливі гарячка, блювання, запаморочення, головний біль, нездужання, адинамія. При хронічному перебігу аутоімунної гемолітичної анемії відмічають значне збільшення печінки і селезінки.У периферичній крові в період гемолітичної кризи різко знижуються рівень гемоглобіну і кількість еритроцитів. Вираженими є анізоцитоз і пойкілоцитоз. Спостерігається нейтрофільний лейкоцитоз, іноді лейкопенія, тромбоцитопенія, позитивна пряма реакція Кумбса.
Діагноз ґрунтується на клініко-гематологічних даних, відсутності вираженого сфероцитозу, позитивній пробі Кумбса, яка свідчить про наявність агакгацінів.
Лікування, Найкращий ефект при лікуванні аутоімунної гемолітичної анемії дає застосування адренокортикостероїдів.
Доза препарату на початку захворювання залежить від гостроти розвитку процесу. Звичайно призначають преднізолон із розрахунку 1,5—2,5 мг/кг маси на добу. Лікування повинно бути тривалим, не менше 2 міс. Знижують дозу преднізолону дуже повільно, під контролем аналізів крові. У разі виникнення рецидиву необхідно повторити курс гормональної терапії, іноді в більш високих дозах. У тяжких випадках при вираженій анемізації показаними є гемотрансфузії, причому краще еритроцитної маси або відмитих еритроцитів з індивідуальним добором донора при непрямій реакції Кумбса.
При недостатній ефективності гормональної терапії доцільно видалити селезінку, що дає позитивний ефект у 60 % випадків. Якщо немає ефекту від спленектомії, рекомендують застосовувати імунодепресантні препарати — циклофосфан, азатіоприн, метотрексат.
Прогноз. У більшості хворих на аутоімунну гемолітичну анемію застосуванням преднізолону вдається добитися ремісії, проте повністю видужують не більш як 20 % хворих, Спленектомія значно підвищує процент видужання. Але іноді аутоімунний процес, незважаючи на лікування, вперто прогресує і призводить до летального кінця.