Жовчокам’яна хвороба
Визначення. Жовчокам'яна хвороба (ЖКХ) - захворювання гепатобіліарної системи обмінного характеру, що проявляється утворенням конкрементів в жовчевому міхурі (хелецистолітіаз), в загальному жовчевому протоці (холедохолітіаз)і рідше в печінкових жовчних ходах (внутрішньо печінковий холелітіаз), (П.Я. Григорьов, А.В. Яковенко, 2001).
Етіологія. До причин, що можуть сприяти утворенню конкрементів відносять:
- вагітність і жіночу стать. Під час вагітності збільшується на¬сичення жовчі холестерином. Крім того, прогестерон гальмує мото¬рику жовчного міхура, а естрадіол - може викликати продукцію літогенної жовчі. Все це призводить до того, що у жінок ЖКХ зуст¬річається в 6-7 разів частіше, ніж у чоловіків
- ожиріння (підвищення літогенності жовчі у повних є наслідком підвищеної секреції холестерину)
- характер харчування, зокрема, зменшення в раціоні харчових волокон
- спадковість (у сестер жінок з холестериновими конкрементами жовч більш насичена холестерином ніж у молодших сестер жінок, що не мають конкрементів). Крім того ЖКХ частіше зустрічаєть¬ся у людей з групою крові А (ІІ) і О (І) і у гомозиготних близнюків, хворих з сімейною гіперліпротеїдемією
- цукровий діабет
- хвороби термінального відділу здухвинної кишки (хвороба Крона, разекція здухвинної кишки)
- прийом деяких ліків, зокрема, контрацептивів, клофібрату
- інфекції жовчевого міхура (сприяють підвищенню в жовчі вільно¬го білірубіну, який має властивість з'єднуватися з кальцієм і формувати пігментні конкременти
- гемолітичні анемії
- цироз печінки
- склерозуючий холангіт і, рідше, біліарні інвазії
- малорухомий спосіб життя.
Патогенез. В основі патогенетичних механізмів розвитку ЖКХ є порушення рівноваги в системі нуклеації і солюбілізації колоїдних струк¬тур жовчі. Якщо кількість жовчних кислот і лецитину недостатня для утворення міцел,то з'являється нерозчинний холестерин і така жовч вважа¬ється перенасиченою (літогенною).
Холестеринові конкременти утворюються в результаті вродженої чи набутої печінкової гіперсекреції холестерину.
Пігментні конкременти утворюються в результаті пе¬ренасичення жовчі коньюговамим білірубіном і полімерами нероз¬чинних солей кальцію гідробілірубінату. До печін¬кової гіперсекреції коньюгованого білірубіну призводять внутрішньосудинний гемоліз,порушення його ентеропечінкової циркуляції.
Коричневі пігментні конкременти формуються на всьому про¬тязі біліарного дерева в результаті хронічної анаеробної бакте¬ріальної інфекції. Вони складаються з муцинового геля,мертвих бактерій,неполімеризованих білірубіната кальція і кальцієвих мил.
Муцинова гіперсекреція і желатинування,як і швидке утво¬рення ядра можуть бути зв'язані з пошкодженням слизової і м'я¬зової оболонки (вторинним по відношенню до абсорбції холестери¬ном слизовою оболонкою жовчевого міхура( і вести до активації синтезу нітритного оксиду. Порушення скоротливої функції жевчного міхура призводить до більш частого циклу і високої концент¬рації пула жовчних кислот і в результаті-до підвищення їх гід¬рофобності, внаслідок підвищеної експозиції первинних жовчних кислот до анаеробної флори дистального відділу кишківника.
Після абсорбції вторинні жовчні кислоти,деоксихолати по¬вертаються в печінку і збільшують літогенний статус. До форму¬вання чорних пігментних конкрементів призводять дефекти утворен¬ня жовчі,а коричневих-порушення скоротливої функції жовчевого міхура і механічна обструкція.
Таким чином можна виділити 4 типи конкрементів:
1. Холестеринові, які містять близько 95% холестерину і незначну кількість білірубінового вапна;
2. Пігментні конкременти, що складаються з білірубіну, холестерину в них менше 30%;
3. Змішані холестерино-пігментно-кальцієві конкременти;
4. Кальцієві конкременти, що містять до 50% карбонату кальцію.
Класифікація. В МКХ Х перегляду жовчекам’яна хвороба знаходиться в рубриці К 80.
К80.0 – Конкременти жовчевого міхура з гострим холециститом
К80.2 – Конкременти жовчевого міхура без холециститу (холецистолітіаз)
К80.3 – Камені жовчного протока (холедохолітіаз) з холангітом (не первинним склерозуючий)
К80.4 – Камені жовчного протока з холециститом (любі варіанти) холедохо- і холецистолітіаз.
Згідно сучасних даних про патогенез холелітіазу,а також можливостей діагностики даного захворювання найбільш вдалою нам ви¬являється патогенетична класифікація холелітіазу (Ю.Х.Мараховський,1997) згідно з якою виділяють:
І. Періоди хвороби:
- доклінічний
- клінічний.
Останні діляться на:
І. Фізикохімічну стадію.
2. Стадія утворення мікролітів (діаметр 5 мм і менше).
3. Стадія макролітіазу і ускладнені.
1. Стадія ускладненого перебігу.
По клінічному перебігу:
- латентну
- диспепсичну
- болеву торпідну
- болеву приступоподібну.
Ускладнення ЖКХ.
- гострий і хронічний панкреатит
- механічна жовтяниця
- емпієма і гангрена жовчевого міхура
- перфорація ЖМ
- фістула дванадцятипалої кишки і шлунка
- навколоміхуровий абсцес-гострий перитоніт.
Приклади формулювання діагнозу.
І. Жовчевокам'яна хвороба, стадія мікролітів.
2. Жовчевокам'яна хвороба, стадія макролітіазу, конкременти в жовчевому міхурі, болева торпідна форма,фаза загострення.
Клінічна картина. В фізико-хімічиїй стадії клінічних проявів немає, але при мікроскопічному і біохімічному дослідженні жовчі виявляються перенасичення холестерином, а також зменшення в ній концентрації жовчних кислот і фосфо-ліпідів. При мікроскопії в порції "В" виявляються холестеринові пластівці,кристали холестерину і їх преципітати. В стадії утворення мікролітів при мікроскопічному та біохіміч¬ному дослідженні жовчі порції "В"виявляються кристали і конгломе¬рати кристалів. При біохімічному дослідженні жовчі кількість холестерину більше 20-30 відсотків від концентрації в ній загальних ліпідів.
Ультразвукове дослідження дозволяє виявити в Ж.М неод¬норідність рідкого вмісту,що з'являється внаслідок значної різ¬ниці у в'язкості шарів жовчі "сладжів",які мають вигляд хмари з багатьма мілкими ехепозитивними вкрапленнями.
Для третьої стадії характерна різноманітна клінічна картина, що можна виділити в чотири форми.
Латентна форма. Найчастіше зустрічається при наявності одного конкременту в жовчі,який ще й знаходиться в ділянці дна міхура.
Диспепсична - характеризується диспепсичними симптомами, що характерні для захворювань органів травлення,зокрема,відчут¬тям важкості в епігастрії та правому підребір'ї,печією,відриж¬кою повітрям,здуттям живота,непереносимістю гострої та жирної їжі,відчуттям гіркоти в роті,нестійким стільцем. Нерідко ці явища можуть носити періодичний характер. При огляді нерідко вдається виявити болеві точки в правому підребір'ї (позитивні симптоми Мерфі, Кера, Ортнера).
Болева торпідна форма . Для неї характерна відсутність вираже¬них больових приступів. Переважно турбують тупі ниючі болі в верхній половині живота,відчуття важкості в правому підребір'ї. Болі підсилюються після погрішностей в їді,тряскої їзди,фізич¬них перервантажень,від'ємних емоцій. Для болю характерна від¬дача в праве плече,праву лопатку. При пальпації живота характер¬на болючість в правому підребір'ї,позитивні симптоми Мерфі,Кера,Ортнера,Мюссі справа,Вольського, Боаса. У частини хво¬рих спостерігається нудота,відрижки повітрям,здуття живота,роз¬лади стільця,слабкість,подразливість. У жінок відмічається посилення болю під час менструації. Ця форма холелітіазу може про¬довжуватись десятиріччями,а нерідко завершується приступами або гострим холециститом.
При болевій приступоподібній формі характерна типова клі¬нічна картина з хвилеподібним рецидивуючим перебігом. Важкі приступи жовчної кольки раптово виникають. Болі при цьому колючого, ріжучого чи розпираючого характеру в пра¬вому підребір'ї,найчастіше в ділянці проекції жовчевого міху¬ра і в епігастральній зоні. Хворі під час приступу збуджені, вимушені шукати якесь положення. Найчастіше приступ виникає після погрішностей в їді,прийому алкоголю,фізичних напружень. Болі віддають в праву половину грудної клітки, праву ключицю, супроводжуються нудотою,блювотою, яка не при¬носить полегшення.
При об'єктивному огдяді необхідно звернути увагу на масу тіла хворого,наявність ксантоматозних бляшок на верхніх пові¬ках і вухах. Живіт, як правило,здутий,відмічається виражена пальпаторна болючість в ділянці правого підребір'я і правого прямого м'яза живота. В цій же ділянці відмічається локальне напруження м'язів черевної стінки. Нерідко підвищується температура тіла до субфібрильних цифр. У випадках, коли температура висока (більше 39о)і поєднується з напруженням м'язів живота,сухістю язика, можна запідозрити деструктивний холецистит.
Досить часто приступ супроводжується субіктеричністю склер і потемнінням сечі, рідко-світлим калом.
Діагностика.
І. Жовчевокам'яну хворобу можна запідозрити на основі клінічних проявів диспепсії біліарного типу (болі в правому підребір'ї з віддачею в спину,праву лопатку, праве плече,провокація болю жир¬ною і смаженою їжею, а також гіркота в роті).
2. Дослідженням першого рівня після появи перерахованих вище ознак є ультрасонографія жовчевого міхура і жовчевих протоків,яка від¬різняється високою точністю і чутливістю (відповідно 95 і 87% по по Ю.Х.Мараховеькому,І997).
3. Пероральна холецистографія і внутрішньовенна холеграфія.
4. Для діагностики ранніх, доклінічних стадій ЖКХ необхідно провес¬ти етапна хроматичне дуоденальне зондування з графічною реєстра¬цією жовчовиділення,вивченням стимульованого годинного дебіту жов¬чі і її компонентів із наступним лабораторним фізико-хімічним і біохімічним дослідженням всіх отриманих порцій жовчі. При ЖКХ та¬кож порушується співводношення холевої та дезоксихолевої кислот, яке рівняється 4:1 і вище в нормі 3:1.
5. Приступ жовчевої кольки може супроводжуватися лейкоцитозом вище 8-10 л і підвищенням ШОЕ вище 15 мм год. Вивчення цих показників,особливо після приступу дозволяє запідозрити усклад¬нені форми ЖКХ.6. З метою встановлення причин обтурації біліарного тракту при ускладненій ЖКХ (блокування конкрементами, стріктурами, пухлиною (показані ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія,або транспечінкова холангіографія).
Диференціальний діагноз. Диференціальний діагноз ЖКХ в першу чергу необхідно проводити з:
- загостренням хронічного некалькульозного холециститу
- гострим некалькульозним холециститом
- нирковою колькою(особлива правобічною)
- гострим апендицитом
- виразковою хворобою дванадцятипалої кишки
- правобічною нижньедолевою крупозною пневмонією.
Ускладнену форму ЖКХ необхідно диференціювати з:
- гострим вірусним гепатитом
- гемолітичнею жовтяницею
- пухлиною головки підшлункової залози
- хронічним панкреатитом.
Лікування ЖКХ проводиться в залежності від стадії захворювання.
1.В фізико-хімічній стадії ЖКХ показана дієта № 5 і 5 "а" з виклю¬ченням жирної,висококалорійної,багатої холестерином їжі. Дієта повинна бути збагачена клітковиною з додаванням пшеничної висів¬ки (по 15-20 г три рази на день). На фоні цієї дієти необхідно приймати 100-150 г сирих овочів і фруктів (за рахунок моркви, кислої капусти, буряка, баклажанів, некислих і несолодких яблук)
2. Стимуляція синтезу і секреції жовчних кислот. З цією метою призначають фенобарбітал по 0,2 г на добу (Х.Х.Мансуров,1985),розділивши його на 3 прийоми (по 0.05 г вранці і на обід,і 0,15 г ввечері), і зіксорін - по 0,1 г три рази на день всередину.
3. гальмування синтезу холестерину в організмі. З цією метою можна призначати ловастатін (мевакор) - по 0,02 г на ніч на протязі одного місяця,під контролем рівня холестерину в крові;сімвостатін (зокор) в дозі від 10 до 40 мг на добу,один місяць; флувастатін (лескол) - по 20-40 мг на ніч на протязі двох-трьох тижнів.
4. Для покращення фізимо-хімічних властивостей жовчі можна засто-сувати ліобіл-по 0,4-0,6 г три рази на день,після їди,на протязі трьох-чотирьох тижнів.
5. Заходи, спрямовані на нормалізацію маси тіла,відтоку жовчі (ДФК, активний відпочинок), своєчасна корекція ендокринних пору¬шень.
6. Необхідно своєчасно і в повнену обсязі проводити лікування цирозу печінки і гемолітичної анемії.
7. Фармакотерапія жовчними кислотами (хеносан, хенофальк, хенодіол, урсофальк, урсодіол, урсо-100, хеносан, уросан (в дозах 15 мг/кг маси тіла - для хенохола і його аналогів і по 10 мг на кілограм маси тіла для урсохола і його аналогів. Тривалість лікування хенохолом,урсохолом і аналогами залежить від величини конкрементів і повинна продов¬жуватись від трьох до 12 місяців. Враховуючи той факт,що ступінь насиченості жовчі холестерином найвищий вночі, необхідно всю дозу препаратів приймати на ніч. Показанням до призначення препаратів жовчних кислот служать:
- чисті холестеринові конкременти, що не дають тіні на рентгено¬грамах
- розміри конкрементів не повинні перевищувати 15-20 мм
- жовчевий міхур заповнений конкре¬ментами не більше,ніж на половину
- міхуровий і загальний жовчний протоки повинні бути прохідними
- необхідно уникати прийому клофібрату,естрогенів,антацидних за¬собів і холестираміну.
В фізико-хімічній фазі показано призначення мінеральних вод з переважним вмістом сульфатів магнію,натрію з розрахунку 10-20 мл на один кілограм маси тіла на добу,розділивши її на три прийоми за 45-60 хв до їди на протязі 21-24 днів,терапевтичні тюбажі з концентрованою мінеральною водою (Моршинські росоли) один раз на тиждень,на протязі 6-12 місяців. В латентну стадію ЖКХ проводиться таке ж лікування,як і в першій. З метою розчинення холестеринових конкрементів при тих же умовах показане лікування комбінованим препаратом хено- і урсофалька - літофальком, який сприяє утворенню міцелярного розчину і диспер¬сії холестерину та призначається по 3 таблетки на добу. З цією ж метою можна також використати ровахол, що містить 6 циклічних монотерпенів (метол, ментол, пінен, бонеол, камфен і цинеол) в оливковій олії і призначається по 1 капсулі на 10 кг маси тіла на такі ж терміни, що і препарати жовчних кислот.
В цю ж фазу показана ударно-хвилева холелітотрипсія. Критеріями для направлення хворих на екстракорпоральну літотрип¬сію служать:
- обмежений об'єм конкремента (солітарний конкремент діаметром не більше 3 см,або не більше 3 конкрементів діаметром до 1 см
- холестеринові конкременти
- збережена скоротлива функція жовчевого міхура
- відсутність жовтяниці,холестазу і рецидивуючої лихоманки в анамнезі.
В стадії макролітіазу і ускладнень спочатку необхідно зняти приступ жовчевої кольки.
Для цього призначають переферичні М-холінолітики, міотропні спазмолітики, ненаркотичні анальгетики в поєднанні з препарата¬ми перших двох груп.
Одночасно при ускладнених формах повинна призначатись антибак¬теріальна і дезінтоксикаційна терапія по тих же схемах,що і при некалькульозному холециститі.
Після ліквідації приступу жовчевої кольки хворим ЖКХ ІІІ і ІУ стадії показане оперативне лікування.Основними показаннями для невідкладного хірургічного лі¬кування ЖКХ згідно міжнародних рекомендацій є:
- виражені симптоми захворювання+ функціонуючий жовчевий міхур з наявністю конкрементів
- нефункціонуючий ЖМ з наявністю конкрементів + ділатація за¬гального жовчного протока
- вперше виникла печінкова колька + нефункціонуючий ЖМ з наяв¬ністю в ньому конкрементів
- рецидивуюча печінкова колька + конкременти в ЖМ
- рецидивуюча печінкова колька + нефункціонуючий жовчовий міхур з наявністю в ньому конкрементів
- конкременти в ЖМ + гострий холецистит чи гострий та хроніч¬ний панкреатит,чи обтураційна жовтяниця. У всіх інших випадках строки оперативного лікування визначають¬ся після спільної консультації терапевта і хірурга.