Малі аномалії нефропатій

Малі аномалії - група структурних особливостей будови нирки та її функціональних розладів, які за певних умов призводять до розвитку ниркової недостатності. Виявлення цієї патології можливо на підставі ретельного аналізу стану людини. Малі аномалії не спричиняють клінічних скарг і є лише основою для формування зниження функції нирок. Якщо анатомічні та структурні особливості виявляються при огляді пацієнта та під час ультразвукового дослідження, то функціональні аномалії потребують даних анамнезу та спеціальних досліджень. Метаболічні розлади теж є фоном для розвитку патології нирок (вторинна гіпероксалурія, гіперурикемія). До структурних особливостей будови нирки, які провокують зниження функцій нирок, відносяться позиційні та кількісні анатомічні аномалії, а саме: нефроптоз, дистопія нирки, додаткові нирки, малий розмір нирок, поодинока нирка, підковоподібна нирка, S і L форми нирок, нерівності зовнішнього краю нирок (до 3 років життя можуть бути фізіологічними), подвоєння нирок чи мисок, аномалії судин нирок та їх можливі поєднання з аномаліями розвитку інших органів, що походять із мезенхіми - ембріонального зачатку нирок. Це, насамперед, похідні хрящової тканини (як варіанти розвитку, наприклад, нігте-надколінний синдром - оніхоостеодисплазія та акроренальний синдром) та кісткової системи (наприклад, аномалії черепа). Таким чином, у разі наявності у пацієнта особливостей будови вушних раковин, розширеного перенісся, епікантусу, високого піднебіння, патології очей, брахідактілії, диспластичного розвитку зубів, гриж чи інших диспластичних ознак можна очікувати малих аномалій нирок. Патологія розвитку зовнішніх статевих органів (крипторхізм, варикоцеле, гіпоспадія, синехії малих статевих губ) у 15% випадків теж супроводжуються структурними порушеннями з боку нирок та сечовивідних шляхів. Індекс "синдроміальності" у формуванні вад розвитку сечової системи найбільший з боку лиця, скелету та очей, а також нервової системи. Структурні аномалії нирок діагностуються на підставі даних ультразвукового дослідження, результатів комп'ютерної томографії, магніто-резонансного дослідження, функціональних ниркових проб. Анатомічні аномалії у більшості випадків не підлягають хірургічному лікуванню, тому що вони не призводять до зменшення ниркової дисплазії та ліквідації ризик-фактору. Структурні тканинні аномалії за наявності формування прогресуючого порушення функції нирок можуть потребувати антисклеротичної терапії. В разі, наприклад, ретроперитонеального фіброзу це може бути тамоксифен. За наявності диспластичних ознак судин та тканин нирок доцільно призначати ІАПФ, антагоністи рецепторів до ангіотензину, блокатори рецепторів до ендотеліну, інгібітори реніну або їх комбінації.

ГІПЕРАКТИВНІСТЬ СИМПАТИЧНОЇ СИСТЕМИОб'єднане ембріологічне походження нирок (метанефрогенна бластема) і вегетативної нервової системи (мезенхіма), а також ендотелію пояснює чому функціональні розлади регуляції призводять до розвитку порушень функцій нирок. В анамнезі у таких хворих виявляється збільшена частота сечовипускань (більше 8 разів на добу) та вегето-судинна дистонія за гіпертонічним типом, що характеризує гіперактивність симпатичної системи. Дизуричні явища у таких дітей часто трактуються як нейрогенний гіперрефлекторний сечовий міхур, у дорослих осіб жіночої статті - як прояви циститу, чоловічої - простатиту чи аденоми передміхурової залози. Гіперактивність симпатичної системи у дітей проявляється психоемоційною лабільністю, моторним і кінетичним розгальмуванням та синдромом дефіциту уваги (attention-Deficit/Hyperactivity Disorder - ADHD), які зустрічається у 70% дітей та 65% підлітків. У дорослих гіперактивність симпатичної системи характеризується холеричним складом нервової діяльності та порушенням сну (денна сонливість, беспричинне часте нічне пробудження, мала кількість сновидінь). Нерідко ці пацієнти не люблять багатих протеїном та пересолених продуктів, що є проявом компенсаторно-адаптивного формування звичок. Деяки пацієнти охоче їдять чорний шоколад, що містить рослинні полі феноли, які знижують АТ та покращують настрій. Позитивно впливають на підвищений тиск продукти збагачені кальціем. Вітамінами В та чорниця. Частіше симпатична гіперактивність зустрічається у хворих чоловічої статі. Відомо, що у дітей з малою масою при народжені знижена активність симпатичної системи. Однак, відповідь на судинні навантаження є адекватною (Weitz G,2003). Виявляється підвищена активність вегетативної системи шляхом вивчення м'язової симпатичної нервової активності (Blankestijn P.J. et al., 2000) та добового Холтеровського моніторингу серцевої діяльності. За наявності перевищення симпатичної активності над парасимпатичною у понад чотири рази можна констатувати ризик-фактор формування клубочкової гіперфільтрації. Вегето-судинна дистонія за гіпертонічним типом документується за даними середньо динамічного артеріального тиску, який в нормі не перевищує 91 мм рт. ст. та в разі формування ниркової гіпертензії становить 93 мм рт. ст. і більше та зниженої варіабельності частоти серцевих скорочень. Існують також методи верифікації дисфункції ендотелію, але вони практично ще мало використовуються з метою виявлення ризик-факторів розвитку ХНН. Доцільним діагностичним засобом можна вважати доплерсонографію та непряму ренангіографію із радіофармпрепаратами технецію 99m. Підвищення концентрації креатиніну в межах 0,15-0,2 ммоль/л визначають контрольованість ХНН, при якій можливо істотне подовження додіалізного періоду життя хворого. Таким чином гіперактивність симпатичної системи включає симптоми з боку сечової, серцевої і нервової систем, а саме: дизритмію сечовипускань, високий в межах норми базовий рівень креатиніну крові (0,11-0,13 ммоль/л), вегето-судинну дистонію по гіпертонічному типу, дещо підвищений середньо динамічний артеріальний тиск, підвищену моторну та кінетичну активність пацієнта, холеричний тип нервової системи, порушений сон. Важливими проявами вегето-судинної дистонії є відсутність нічного зниження артеріального тиску (категорія "нондіпери" та гіпертензія положення з ортостатичною гіпотензією). У разі, якщо ці клінічні прояви наявні разом, ризик формування ХНН значно підвищується. Цьому можуть передувати діастолічна гіпертензія, ектопічні екстрасистоли набряки під очима, патологічна втома, погіршення слуху чи зору, нічне хропіння. Головним патогенетичним фактором, який призводить до формування ХНН, є тривала вазоконстрикція v.efferens та подальший її склероз та формування внаслідок цього внутрішньоклубочкової гіпертензії. Одним із ранніх доклінічних проявів розвитку цього стану є виникнення діастолічної гіпертензії (більше 85-90 мм рт. ст.), на тлі якої формуються серцеві порушення, зменшення толерантності то фізичних навантажень (патологічна втома) та мікроангіопатії (зниження гостроти зору, слуху, пастозність), знижена толерантність до холоду. Гіперактивність симпатичної нервової системи є найперспективнішою щодо лікування групою серед малих аномалій, які можуть призводити до субклінічного розвитку ХНН. Враховуючи, що головним патологічним проявом підвищеної активності симпатичної системи є формування нефрогенної гіпертензії, лікування таких хворих передбачає зниження системного артеріального тиску, зменшення вегетативної гіперактивності, "розкриття" v.efferens та захист ендотелію. Кінцевою метою лікування є забезпечення антипроліферативного ефекту з метою сповільнення розвитку ХНН. У більшості випадків після нормалізації АТ хворі припиняють лікування, що погіршує подальший прогноз. До режимних рекомендацій в лікуванні гіперактивності симпатичної системи слід віднести обмеження білка, натрію хлориду (ефективно лише при сільчутливих формах гіпертензії і, можливо, шкідливе при несільчутливих формах гіпертензії), насичених жирів і холестерину в харчовому раціоні, усунення зайвої маси тіла, тривалих психоемоційних навантажень, шкідливих звичок (паління, алкоголь, наркотики), застосування дієти, збагаченої кальцієм, помірних фізичних навантажень динамічного характеру (ходьба, біг, плавання) та психотерапії. Обмеження вживання алкоголю обумовлено дозозалежним впливом спирту на судини. При малих дозах (до 70 мл 40% спирту) спостерігається системна вазодилятація, великих - вазоконстрикція, у тому числі ренальних судин. Паління та наркотики викликають вазоконстрикцію у будь-яких дозах. Медикаментозна терапія гіперактивності симпатичної системи починається при недостатній ефективності інших лікувальних заходів, ураженні органів-мішеней (серце, нирки) і розвитку помірної гіпертензії та початкових проявах ниркової недостатності. Передбачається застосування різних груп препаратів, ефективність яких оцінюється за рівнем креатиніну крові і АТ. Корекція артеріального тиску проводиться до значень, найбільш близьких до нормальних вікових меж (помірний контроль - діастолічний тиск 80-89 мм рт. ст., жорсткий контроль - 75 мм рт. ст. (Ruilope L.M., 1999). Етіотропними препаратами в лікуванні симпатичної гіперактивності можуть бути клонідин та моксонідін, які є пресинаптичними активаторами альфа-2 рецепторів у нирках і, можливо, імідазолінових І1- рецепторів (Rump L.C.et al., 2000). Інші представники антиадренергічних препаратів рідко застосовуються як монотерапія за рахунок більш широкого призначення препаратів, що впливають на дію ангіотензину 11. Антимітогенний і антипроліферативний ефект моксонідіну виявляється навіть в дозах, що не зменшують АТ, що дуже відрізняє симпатолітичні препарати від інгібіторів АПФ. Останні також знижують активність симпатичної системи, але антипроліферативні властивості проявляють в концентраціях значно вищих, ніж потрібно для корекції АТ. Патогенетична терапія гіперактивності симпатичної системи проводиться гіпотензивними препаратами, які забезпечують вазодилятацію другої капілярної сітки. Це представники інгібіторів АПФ, АРА, кальцієві блокатори (тільки діакордин). Суттєво не впливає на судинний тонус целіпрол, тому цей препарат також є перспективним в лікуванні гіперактивності симпатичної системи. За наявності AD/HD синдрому у дітей застосовують дексамфетамін та метілфенідат.ВТОРИННА ГІПЕРОКСАЛУРІЯ

Вторинна гіпероксалурія - полігенно успадкована нестабільність цитомембран, яка веде до надмірного утворення і виділення оксалатів із сечею. На відміну від первинної гіпероксалурії, цей синдром реалізується тільки за певних умов та веде до втрати функції нирок лише при некоректному клінічному веденні хворого. В розвитку синдрому в різні періоди життя відіграють певну роль різні фактори. Так, в дитячому віці на вторинну гіпероксалурію частіше хворіють діти із рецидивуючими захворюваннями дихальної системи та за наявності гіперкальціємії при рахіті. У всі періоди життя важливими несприятливими факторами є аліментарне перевантаження кальційвмістними продуктами, анатомічна патологія кишки чи підвищене всмоктування оксалатів (в нормі всмоктується до 2% оксалатів їжі), гіпоксія, дефіцит вітамінів групи В та антиоксидантів. Діагностичними ознаками вторинної гіпероксалурії є відсутність генеалогічного анамнезу та наявність підвищеної екскреції оксалатів (більше 1 мг/кг маси тіла на добу). В разі візуалізації ехопозитивних включень з дистальною тінню у вивідній системі нирок та появі сечового синдрому слід думати про наявність дизметаболічної нефропатії чи сечокам'яної хвороби. Супутнє зниження концентраційної функції нирок свідчить про формування тубулоінтерстиціального нефриту. Слід зауважити про наявність хвороби Дента, яка характеризується мікропротеїнурією, гіпероксалурією (5-20 мг/кг на добу) та нефрокальцинозом. Ефективною терапією є призначення ті азидних діуретиків. Лікування вторинної гіпероксалурії передбачає усунення відомих причинних факторів, призначення гіпооксалатної дієти, магне-В6, оротату калію, уролесану, ферментів, фітотерапевтичних засобів, кальцієвих біндерів, цистону, тіазидових діуретиків та інших засобів у різних комбінаціях. За наявності рецидивуючих інфекційно-запальних хвороб верхніх дихальних шляхів доцільне профілактичне щеплення (рибомуніл, бронхомунал).

СИНДРОМ ЩИПЦІВ ДЛЯ КОЛІННЯ ГОРІХІВ (NUTCRACKERS SYNDROME)

Під час росту людського організму особливості розташування судин нирок можуть призводити до появи сечового синдрому, який має назву синдром "щипців для коління горіхів" або синдром "пінцету". Основою захворювання є здавлення ниркової вени між аортою та люмбальними хребцями, проксимальніше роздвоєння нижньої порожнистої вени (задній тип), або між аортою та верхньою мезентеріальною артерією (класичний передній тип). Частіше феномен проявляється зліва. У дітей можливе провокування синдрому під час проведення УЗД, якщо датчик міцно притиснутий до черевної порожнини. Захворювання маніфестує у підлітковому віці появою болю у попереку (вранці або після фізичного навантаження), нирковою гіпертензією, ортостатичною протеїнурією (часто за рахунок гама фракції) або (та) еритроцитурією. Нерідко поступове здавлення ниркової вени супроводжуються зростанням опору до відтоку крові від судин малого тазу та яєчка, що призводить до розвитку варикоцеле у будь якому віці. Тривале порушення кровотоку супроводжується поступовою втратою функції нирки з боку наявності аномалії. Діагноз встановлюють на підставі даних доплер-сонографії ниркових судин, селективної ренальної вено- і аортографії та комп'ютерної томографії. Лікування хірургічне.