Набуті вади серця
Стеноз лівого атріовентрикулярного отвору.
Причиною даної вади практично завжди є ревматизм. Клінічні ознаки даної вади проявляються в середньому через 10-12років після перенесеного ревматизму. В нормі площа мітрального отвору 4-6куб.см. Звуження його до 2,5см не супроводжується порушенням гемодинаміки. Зменшення площі лівого атріовентрикулярного отвору до 1,5- 1куб.см і менше супроводжується помітними геодинамічними зрушеннями.
Клінічна картина. В період компенсації хворий скарг не подає. У випадку декомпенсації хворі скаржаться на задишку, яка спочатку виникає при фізичному навантаженні, потім виникає ортопне, приступи пароксизмальної задишки вночі - серцева астма, а в подальшому може виникнути альвеолярний набряк легень. Хворого турбує кашель з наявністю крові в харкотинні (кровохаркання); серцебиття, перебої в роботі серця, у виражених випадках декомпенсації - біль у правому підребер’ї, набряки, збільшення живота. Скарги хворого можуть залежати і від ускладнень - особливо тромбоемболій у великому колі кровоплину (судини головного мозку, рук, ніг і т.д.).
При огляді відмічається блідість або ціанотичний рум’янець на щоках, який має вигляд «метелика», акроціаноз, пульсація в епігастральній ділянці. При вираженій декомпенсації - збільшення живота, набряк ніг.
Пальпаторно в ділянці верхівки серця (особливо у положенні на лівому боці) можна визначити діастолічне тремтіння грудної клітки (котяче муркотіння); симптом двох молоточків: якщо долоню руки покласти на ділянку верхівки серця, а пальці - на основу у ІІ міжребір’ї зліва, то можна відчути хлопаючий І тон над верхівкою і акцент ІІ-го тону над легеневою артерією.
При перкусії - межі серця розширені вверх (гіпертрофія лівого передсердя) і рідше - вправо (за рахунок гіпертрофії правого шлуночка серця). Можливе зміщення меж серця і вліво.
Аускультативно - хлопаючі (підсилений) І тон над верхівкою, тон відкриття мітрального клапану, акцент та роздвоєння ІІ тону над легеневою артерією; протодіастолічний або пресистолічний шуми. Інколи при вираженій дилатації правого шлуночка і зменшені серцевого викиду шум не прослуховується - «німий» стеноз лівого венозного отвору. Підсилений І тон разом з тоном відкриття мітрального клапану носять назву ритм «перепілки». Ритм «перепілки» разом з наростаючим пресистолічним, або убуваючим протодіастолічним шумом складають класичну мелодію мітрального стенозу, яка найкраще прослуховується в положенні хворого на лівому боці. При появі миготливої аритмії діастолічний шум зникає. При високій легеневій гіпертензії і її розширенням у ІІ-му підребер’ї зліва може прослуховуватися діастолічний шум - шум Стіла.
Пульс малого наповнення і напруження, часто аритмічний, дефіцит пульсу у випадку миготливої аритмії.
Артеріальний тиск знижений.
ЕКГ. Ознаки гіпертрофії лівого передсердя - поширені, більше 0,10сек зубець Р у І і ІІ стандартних відведеннях (Р - mitrale).
Ознаки гіпертрофії правого шлуночка серця - відхилення електричної осі серця вправо
- у V1-V2 високий зубець R, глибокий зубець S у V5-V6
- зубець Т у відведеннях ІІІ, аVF, V1-V2 знижений, або двофазний.
ФКГ. На верхівці серця - значно збільшена амплітуда І тону і тон відкриття мітрального клапану, який реєструється через 0,08-0,12с після ІІ тону; подовження інтервалу а-І тон до 0,08-0,12с (норма до 0,04с), убуваючий протодіастолічний або наростаючий до І тону пресистолічний шуми. Над легеневою артерією збільшення амплітуди і розчеплення ІІ тону (до 0,07с).
Рентгенологічне дослідження серця: згладження талії серця, випинання 2 і 3 дуг (легеневої артерії і лівого передсердя) по лівому контуру серця, відхилення контрастованого стравоходу по дузі малого радіуса (менше 6см).
ЕхоКГ - однонаправлений рух стулок мітрального клапану;
- зниження швидкості діастолічного закриття передньої стулки і зменшення амплітуди її розкриття;
- потовщення і кальциноз стулок клапану.
- збільшення лівого передсердя;
- збільшення і гіпертрофія правого шлуночка.
Лікування. Специфічних консервативних методів лікування мітрального стенозу немає. При виникненні задухи в останні роки рекомендують застосовувати анаприлін, або інші β-адреноблокатори без внутрішньої симпатоміметичної активності. β-адреноблокатори зменшують скоротливу здатність правого шлуночка серця, зменшуючи кровонаповнення легеневих судин. Окрім цього сповільнення ЧСС та подовження діастоли також зменшують застій в легенях і збільшують серцевий викид. При цьому покращується самопочуття хворого, зменшується задишка і зростає толерантність до фізичного навантаження.
Призначають також серцеві глікозиди (при миготливій аритмії), сечогінні засоби, засоби, які покращують метаболічні процеси в міокарді. При активному ревматичному процесі - протиревматичні засоби, антибіотики, глюкокортикоїди. Але ліквідувати мітральний стеноз можна тільки хірургічним втручанням.Для проведення мітральної комісуротомії існують покази та протипокази, враховуючи ступінь стенозу та вираженість порушень кровоплину, наявність ускладнень та активність ревматичного процесу.
Операція мітральної комісуротомії показана хворим з ІІ, ІІІ і ІV стадіях мітрального стенозу.
Недостатність мітрального клапану.
Етіологія:
1) ревматизм;
2) атеросклероз;
3) бактеріальний ендокардит;
4) травма;
5) системні хвороби сполучної тканини;
6) розрив хорд спонтанний;
7) інфаркт папілярних м’язів;
8) дилятація лівого шлуночка;
9) кальцифікація кільця мітрального клапану;
10) пролапс мітрального клапану.
Клінічна картина. В стадії компенсації скарги відсутні, У фазі декомпенсації хворі скаржаться на серцебиття, задишку, кашель, набряки на ногах. Можливе кровохаркання,
Пальпаторно - верхівковий поштовх підсилений, зміщений вліво, а інколи і вниз; нерідко визначається систолічне тремтіння над верхівкою.
Межі серця розширені вліво та вверх, а при тривалій легеневій гіпертензії і вправо.
Аускультативно - характерна тріада: послаблений І тон, голосний систолічний шум над верхівкою, який проводиться в аксилярну ділянку і на спину, підсилений ІІ тон над легеневою артерією, часто розщеплений або подвоєний (після систолічний ритм галопу). При важкій МН над верхівкою може прослуховуватись патологічний ІІІ тон і короткий діастолічний шум.
ЕКГ. Характерне поширення зубця Р у І, ІІ і двофазність у V1 відведеннях, деколи від’ємний у ІІІ, аVF. Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка (відхилення електричної осі серця вліво, зміщення перехідної зони у V2, R V5-V6 більше ніж R у V4) виявляються не завжди. У випадках високої легеневої гіпертензії - гіпертрофія обох шлуночків. При тривалому перебігу захворювання - миготлива аритмія.
ЕхоКГ. Характерним для МН є поєднання дилатація лівого передсердя і гіперкінезії гіпертрофованого і дилатованого лівого шлуночка (збільшення діастолічного розміру лівого шлуночка, надлишкова екскурсія міжшлуночкової перетинки). Під час доплер ЕхоКГ виявляється мітральна регургітація.
Фонокардіографія. Над верхівкою реєструється зниження амплітуди І тону. Після ІІ тону через 0,12с реєструється патологічний ІІІ тон. Амплітуда ІІ тону над легеневою артерією значно збільшена.
Рентгенологічне дослідження. У косих проекціях виявляється збільшення лівого передсердя. Контрактований стравохід відхиляється по дузі великого радіусу більше як на 6см. У передній проекції талія серця згладжена, випинає 3-я дуга (ліве передсердя) і заокруглення верхівки серця і збільшення дуги лівого шлуночка.
Лікування. На відміну від мітрального стенозу при МН можливе проведення більш менш ефективного медикаментозного лікування. Зменшення регургітації та тривале клінічне покращання можуть спостерігатися при призначені вазодилататорів артеріолярного або змішаного типів: каптоприлу, празозину, апресину, антагоністів кальцію. Ефективними є серцеві глікозиди і рідше β-адреноблокатори.
Показом до хірургічної корекції МН є поява симптомів лівошлуночкової недостатності, збільшення КСР більше 5,5см і зменшення різниці між КДР і КСР менше, ніж 25%, особливо, коли далі зміни прогресують при повторних проведеннях ЕхоКГ.
Пролапс мітрального клапану (ПМК).
ПМК - провисання одної або обидвох стулок МК у бік лівого передсердя під час систоли. Гістологічно при ПМК нерідко виявляють міксоматозну дегенерацію середнього шару стулок. Пролабування стулок МН може супроводжуватися мітральною недостатністю.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на біль в ділянці серця, особливо при хвилюванні; що не пов’язаний з фізичним навантаженням, не знімається нітрогліцерином, носить постійний характер; перебої в роботі серця, серцебиття, задишку, головокружіння, втрату свідомості.
Перкуторно - межі серця не змінені .
Аускультативно над верхівкою серця можуть прослуховуватись дзвінкий І тон, систолічний щиголь або пізніше - систолічний шум. Систолічний є основною ознакою ПМК. Усі аускультативні ознаки підсилюються (а інколи і з’являються) при фізичному навантаженні. Для ПМК характерна мінливість аускультативних ознак у одного і того ж хворого. У 20% осіб з ПМК не виявляються які-небудь клінічні ознаки. При наявності клінічних ознак ПМК використовують термін «синдром пролабування мітрального клапану».
До додаткових ознак ПМК відносяться деформація хребта (сколіоз), зменшена вага тіла, знижений АТ, гіпомастія у жінок.
У більшості хворих ПМК є первинним - ідіопатичним. Але існує багато захворювань, при яких виникає супутній ПМК (вторинний): синдром Марфана, Елерса-Данлоса, тиреотоксикоз, ІХС, нейром’язеві розлади, після прийому сечогінних засобів (дегідратація).
На ЕКГ у хворих ПМК часто реєструються неспецифічні зміни сегменту S-T i зубця Т у ІІ, ІІІ, aVF, V5-V6 відведеннях. Можуть бути аритмії (пароксизмальні надшлуночкові тахікардії, рідше шлуночкові тахіаритмії).ЕхоКГ - провисання у ліве передсердя задньої стулки МК у пізню фазу систоли, збільшення амплітуди руху клапану у другу половину систоли. Ознаки ПМК стають більш чіткими через 3-5хв. після прийому під язик нітрогліцерину і значно зменшуються через годину після прийому пропранололу.
ЕхоКГ виділяють наступні ступені пролапсу МК:
І ст. - провисання стулок МК від 2 до 6мм.
ІІ ст. - провисання стулок МК від 7 до 9 мм.
ІІІ ст. - провисання стулок МК у ліве передсердя більше як на 9мм.
Лікування. Основою лікування кардіалгій при ПМК і других неврологічних симптомів є раціональна психотерапія або застосування β-адреноблокаторів. Лікування аритмій проводиться за загальними причинами, однак при важких рефракторних до медикаментозної терапії шлуночкових тахіаритміях застосовують хірургічне лікування.
Стеноз гирла аорти (аортальний стеноз)
Аортальний стеноз (АС) - одна із найчастіших вад серця. Виділяють три основні причини АС: вроджений, склеротичний і ревматичний АС. До 40-ка річного віку частіше зустрічається ревматичний АС, а після 65 років до 90% випадків складає атеросклеротична вада.
В нормі площа гирла аорти 2-3кв.см. Клінічні симптоми виникають при звужені гирла аорти у 3-4 рази менше 0,75кв.см , а при площі гирла аорти менше 0,5 кв. см АС вважається критичним.
Для АС характерна “класична тріада” симптомів: стенокардія напруги, непритомність при навантаженні, серцева недостатність. Після появи клінічних симптомів тривалість життя таких хворих рідко перевищує 5 років.
Клінічна картина. В стадії компенсації суб’єктивних ознак немає. При знижені скоротливої здатності лівого шлуночка з’являється задишка, приступи серцевої астми. При розвитку правошлуночкової недостатності - біль в правому підребер’ї, набряки на ногах.
При огляді виявляється блідість шкірних покривів і слизових, у випадках декомпенсації - акроціаноз.
Пальпаторно - підсилений серцевий поштовх, зміщення його вниз і вліво. Можна відчути систолічне тремтіння у ІІ міжребір’ї справа від грудини. Перкуторно - межі серця поширені вліво і вниз до 6 ребра.
Аускультативно - ІІ тон над аортою послаблений, грубий систолічний шум у ІІ міжребір’ї справа, який проводиться на судини шиї та в між лопаткову ділянку. Пульс малого наповнення і напруження, рідкий, АТ знижений.
На ЕКГ - ознаки гіпертрофії лівого шлуночка серця, блокада лівої ніжки пучка Гіса.
ЕхоКГ. Непрямі ознаки АС: потовщення стінки міокарду лівого шлуночка при відсутності його дилатації, зменшення систолічного розходження стулок аортального клапану .
ДоплерЕхоКГ дозволяє вичислити площу гирла аорти.
ФКГ. Зниження амплітуди обох тонів над аортою, ромбовидної форми систолічні шуми.
Рентгенологічне дослідження. Розширення аорти, гіпертрофія лівого шлуночка, звапнення клапану аорти.
Лікування. Виникнення клінічних симптомів є показом до хірургічного лікування даної вади, яке може продовжити життя таких хворих на 10-15 років. Медикаментозне лікування малоефективне. Вазодилататори і діуретики слід призначити дуже обережно, а серцеві глікозиди - тільки при гіпертрофії лівого шлуночка.
Недостатність аортального клапану.
Аортальна недостатність (АН) виникає, як наслідок ураження клапану або кореня аорти.
Етіологія: 1) ревматизм; 2) інфекційний ендокардит; 3) сифіліс; 4) дифузні захворювання сполучної тканини; 5) травми грудної клітки; 6) атеросклероз; 7) синдром Марфана.
Клінічна картина. Дана вада серця значно частіше буває у чоловіків ніж у жінок. При ній відмічається самий найбільший кінцево-діастолічний об’єм лівого шлуночка (“бичаче серце”), ударний об’єм може досягати 200мл, а хвилинний - до 25л/хв Хворі скаржаться на відчуття поштовхів, пульсацію в шиї, головокружіння, непритомність; біль в ділянці серця; при декомпенсації - задишка, біль в правому підребер’ї, набряки.
При огляді у хворих на АН можна виявити блідість або гіперемію шкірних покровів, пульсацію сонних артерій, похитування голови (симптом Мюссі), звуження зіниць при систолі і розширення під час діастоли серця (симптом Ландольфі).
При пальпації серця відчувається енергійний резистентний, куполоподібний верхівковий поштовх, який зміщений у 6-7 міжребір’ї і вниз.
Перкусія визначає поширення меж серця вліво і вниз, поширення судинного пучка у ІІ міжребір`ї за рахунок аорти.
Аускультативно: послаблення І тону на верхівці серця і ІІ-го тону над аортою. Важливим аускультативним феноменом даної вади є м’який, дуючий протодіастолічний шум, який найкраще прослуховується в точці Боткіна. На верхівці серця може прослуховуватися пресистолічний шум Флінта. При аускультації стегнової артерії прослуховується подвійний тон Траубе, а при здавлюванні артерії - подвійний тон Дюруазьє. Пульс швидкий та високий. АТ систолічний і пульсовий підвищені, а діастолічний знижується, часом до нуля.
На ЕКГ у хворих з АН відмічаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, при мітралізації вади - ознаки гіпертрофії лівого передсердя.ФКГ - зниження амплітуди І тону над верхівкою і ІІ тону над аортою. За другим тоном реєструється протодіастолічний шум.
Рентгенологічно визначається гіпертрофія лівого шлуночка, аортальна конфігурація серця, розширення аорти.
ЕхоКГ - відмічається збільшення розмірів лівого шлуночка в поєднані із збільшенням амплітуди його скорочень, діастолічне тріпотіння передньої стулки мітрального клапану. Збільшення КСР лівого шлуночка більше як до 5,5см і зменшення різниці між КДР і КСР менше, як 25% є показом до хірургічного лікування.
У хворих без клінічних проявів недостатності кровоплину прогноз сприятливий. Після виникнення стенокардії, ознак лівошлуночкової недостатності прогноз значно погіршується.
Лікування. Застосування коринфару, апресину, празозину, каптоприну зменшує регургітацію крові у лівий шлуночок. Ефективними є і серцеві глікозиди.
Хірургічне лікування бажано провести до появи помітних симптомів недостатності кровоплину, так як ризик його залежить від стану міокарду лівого шлуночка.
Недостатність трьохстулкового клапану.
Розрізняють органічну (морфологічні зміни клапану, папілярних м’язів, хорд) і відносну (морфологічні зміни клапанів відсутні) форми трікуспідальної недостатності. У більшості випадків дана вада є відносною.
Етіологія: 1) ревматизм; 2) інфекційний ендокардит; 3) травма; 4) у випадку відносної трикуспідальної недостатності - розширення правого шлуночка у хворих із мітрально-аортальними вадами.
Клінічна картина. Скарги хворого на задишку, серцебиття, біль у правому підребер’ї, набряки, збільшення живота.
При огляді можна відмітити ціаноз обличчя, китиць рук і стоп, який підсилюється при фізичному навантаженні. Вени шиї розширені, пульсують синхронно з артеріальним пульсом (додатній венний пульс), набряки ніг.
Перкуторно межі серця поширені вправо.
Аускультативно - послаблення ІІ тону над легеневою артерією. Над мечовидним відростком визначається дуючий систолічний шум, який інколи супроводжується систолічним тремтінням грудної клітки. Шум проводиться вверх і вправо, послаблюється в напрямку до верхівки серця, підсилюється при глибокому вдосі і послаблюється на видосі (симптом Ріверо-Корвало). На вдосі можна вислухати патологічний ІІІ тон.
Печінка збільшена; візуально і пальпаторно визначається її пульсація синхронно із систолою шлуночків.
На ЕКГ - часто ознаки гіпертрофії правого шлуночка серця (електрична вісь серця відхилена вправо, прохідна зона зміщена до V5-V6), високі і загострені зубці Р у ІІ, ІІІ, аVF, V1 відведеннях.
Рентгеноскопія серця: збільшення правих відділів, нерідко формується трикутна тінь серця.
ФКГ: постійний систолічний шум у ділянці мечовидного відростку, починається він зразу після І тону, який зниженої амплітуди. Можливе зменшення амплітуди ІІ тону над легеневою артерією.
ЕхоКГ. Виявляється дилатація правого шлуночка, рідше парадоксальний рух міжшлуночкової перетинки.
Лікування - терапія недостатності кровоплину і основного захворювання.
Стеноз правого атріовентрикулярного отвору (трикуспідальний стеноз).
Дана вада зустрічається дуже рідко, майже завжди є ревматичної етіології та перебігає разом із мітральним стенозом.
Клінічна картина. Додатній венний пульс на яремних венах. Деколи пальпується діастолічне тремтіння грудної клітки по лівому краю грудини.
Перкуторно визначається виражене поширення меж серця вправо за рахунок дилатації правого передсердя.
Аускультативно характерний діастолічний шум, з максимумом над тристулковим клапаном, або мечовидним відростком, підсилюється на вдосі. Може прослуховуватися тон відкриття тристулкового клапану який підсилюється на вдосі.
На ЕКГ ознаки гіпертрофії правого передсердя без гіпертрофії правого шлуночка. Інтервал P-Q може бути дещо подовженим.
Важлива ЕхоКГ ознака - конкордатний рух стулок у діастолу. Частіше вдається виявити зменшення швидкості руху передньої стулки в діастолу.
ФКГ. Високочастотний, високо амплітудний спадний шум із пресистолічним підсиленням, який найкраще реєструється над мечовидним відростком або по лівому краю грудини у місці прикріплення 5-го ребра до грудини. При миготливій аритмії пресистолічний фрагмент шуму зникає.
Рентгенологічно - гіпертрофія правого і лівого передсердь.