Системні захворювання сполучної тканини
План.
1. Ревматичні хвороби.
2. Порушення обміну ДНК і РНК.
3. Групи ревматичних хвороб.
Було виявлено, що в патогенезі ревматизму, ревматоїдного артриту, системного червоного вівчака, склеродермії і вузлико¬вого періартеріїту є спільна ланка, а саме генералізована альтернативна реакція позаклітинних компонентів сполучної тканини і колагенових волокон. Тому цю групу нозологічних одиниць запропонували називати дифузними колагеновими хворобами Зараз їх називають ревматичними хворобами.
Ревматичні хвороби — групове поняття. Воно об'єднує хро¬нічні захворювання, які характеризуються системним уражен¬ням сполучної тканини і кровоносних судин. В етіології їх істот¬не значення має клінічне виражена або латентна стрептококова інфекція, а серед патогенетичних механізмів визначальна роль належить алергічним реакціям сповільненого і негайного типів. Розвивається прогресуюча дезорганізація сполучної тканини: мукоїдне набрякання, фібриноїдне набрякання і некроз, клітин¬на реакція (гранульоматоз) і склероз.
Незважаючи на те, що патогенез ревматичних хвороб одно¬типний, кожна нозологічна форма має свої характерні особливості. Зокрема, при ревматизмі сенсибілізуючим фактором є антитіла проти -гемолітичного стрептокока типу А, які мають спорідне¬ність з антигенами сполучної тканини серця. Саме цим поясню¬ється переважне ураження серця у хворих на ревматизм.
При ревматоїдному артриті пошкоджується, головним чином, сполучна тканина капсули суглобів. У патогенезі хвороби важ¬ливу роль відіграють імунні комплекси, де антитілами є імуно-глобуліни різних класів (Ig M, Ig G, Ig A).
При системному червоному вовчаку порушується обмін ДНК і утворюються антитіла до компонентів ядра і цитоплазми — ДНК, РНК, гістонів, нуклеопротеїдів. Це викликає поліморфні зміни багатьох органів і тканин, але переважають вони в шкірі, судинах, нирках і серці.
Системна склеродермія характеризується склеротичними й атрофічними змінами шкіри. Вважають, що вирішальним факто¬ром розвитку склеродермії є порушення синтезу колагену.
Для вузликового періартеріїту характерний імунокомплексний механізм ураження артерій середнього і дрібного калібру, що при¬зводить до вторинних змін внутрішніх органів. Вважають, що вна¬слідок фібриноїдного некрозу середньої оболонки судин розвиває¬ться проліферативна реакція клітин у зовнішній оболонці з по¬дальшим переходом у склероз і утворенням вузликів.
Головні вісцеральні прояви ревматичних хвороб подані в таблиці 1.
Вісцеральні прояви ревматичних хвороб
Група ревматичних хвороб постійно розширюється за рахунок включення до неї нових нозологічних форм, патогенез яких пов'я¬заний із системною дезорганізацією сполучної тканини і судин. Зокрема, сюди включено хворобу Бехтерева і дерматоміозит. Хво¬роба Бехтерева — це хронічне ревматичне захворювання з ушко¬дженням суглобово-зв'язкового апарату хребта, яке призводить до кісткового анкілозу. Дерматоміозит — ревматична хвороба, провід¬ним клініко-морфологічним проявом якої є системне ураження попечносмугастої і меншою мірою — гладенької мускулатури.