Стеноз митри

Стеноз лівого атріовентрикулярного гирла

(Stenosis ostii atrioventricularis sinistra)

Стеноз митри - придбана вада серця, що часто зустрічається. Він може бути ізольованим або поєднується з недостатністю клапана митри і з поразкою інших клапанів.

Етіологія. Практично завжди стеноз митри є слідством ревматизму і звичайно формується у молодому віці і частіше у жінок.

Патогенез і зміна гемодинаміки. У людини площа лівого атріовентрикулярного отвору коливається в межах 4-6 см2 і лише при зменшенні його площі до 1,5-1 см2 (критична площа) з'являються виразні порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки.

У більшості хворих, потребуючих в оперативному лікуванні, ця величина складає 0,5-1 см2.

Звуження отвору митри служить перешкодою для вигнання крові з лівого передсердя. Тому, щоб забезпечити нормальне кровонаповнення лівого шлуночка, включається ряд компенсаторних механізмів. В порожнині передсердя підвищується тиск (з нормального в 5 мм до 20-25 мм рт. ст.). Це зростання тиску приводить до збільшення градієнта тиску ліве передсердя - лівий шлуночок, внаслідок чого полегшується проходження крові через звужений отвір митри. Систола лівого передсердя подовжується, і кров поступає в лівий шлуночок протягом більш довгого часу. Зростання тиску в лівому передсерді і подовження систоли лівого передсердя на перших порах компенсують негативний вплив звуженого отвору митри на внутрішньосерцеву гемодинаміку.

Прогресуюче зменшення площі отвору викликає подальше зростання тиску в порожнині лівого передсердя, і це у свою чергу приводить до ретроградного підвищення тиску в легеневих венах і капілярах. Зростає тиск і в легеневій артерії. Ступінь його підвищення пропорційний зростанню тиску в лівому передсерді, і нормальний градієнт між ними (20 мм рт. ст.) звичайно залишається незмінним. Такий спосіб підвищення тиску в легеневій артерії є пасивним, і виникаюча при цьому легенева гіпертензія іменується пасивній (ретроградної, венозної, посткапіллярної), оскільки тиск в системі судин малого круга підвищується спочатку у венозному відрізку, а потім в артеріальному. Пасивна легенева гіпертензія не буває високою, тиск в легеневій артерії звичайно не перевищує 60 мм рт. ст. Проте вже на цій стадії розвитку стенозу митри до гіпертрофії лівого передсердя приєднується гіпертрофія правого шлуночка.

У 30% хворих, переважно молодого віку, зростання тиску в лівому передсерді і легеневих венах, унаслідок роздратування барорецепторів, викликає рефлекторне звуження артеріол (рефлекс Китаєва). Функціональне звуження легеневих артеріол веде до значного підвищення тиску в легеневій артерії, яке може перевищувати 60 мм рт. ст. і досягати 180-200 мм рт. ст. Така легенева гіпертензія називається активною (артеріальної, прекапіллярної). З розвитком активної легеневої гіпертензії градієнт тиску між легеневою артерією і лівим передсердям різко збільшується. В цих умовах рефлекс Китаєва оберігає легеневі капіляри від надмірного підвищення тиску і вивітрювання рідкої частини крові в порожнину альвеол. Проте тривалий спазм артеріол приводить до проліферації гладкої мускулатури, потовщення середньої оболонки, звуження просвіту їх, дифузним склеротичним змінам в розгалуженнях легеневої артерії. Функціональні, а потім анатомічні зміни артеріол малого круга створюють так званий другий бар'єр на шляху кровотоку. Включення другого бар'єру збільшує навантаження на правий шлуночок. Значний підйом тиску в легеневій артерії і правому шлуночку утрудняє спорожнення правого передсердя. Цьому сприяє зменшення порожнини шлуночка унаслідок його гіпертрофії (ригідні стінки шлуночка, погано розслабляються в діастолі). Утруднення вигнання крові з правого передсердя обумовлює зростання тиску в його порожнини і розвиток гіпертрофії його міокарду.

Надалі наступає ослаблення правого шлуночка не тільки унаслідок значного опору в легеневій артерії, але і в результаті розвитку в його міокарді дистрофічних і склеротичних змін. Неповне спорожнення правого шлуночка під час систоли веде до підвищення в його порожнині тиску діастоли. Що розвивається дилатація правого шлуночка, обумовлююча відносну недостатність трьохстулкового клапана, дещо знижує тиск в легеневій артерії, але навантаження на праве передсердя зростає. У результаті розвивається декомпенсація по великому кругу кровообігу.

Клінічна картина. На стадії пасивної легеневої гіпертензії з'являються скарги на задишку при фізичному навантаженні.

Збільшена притока крові до серця при фізичних напругах викликає переповнювання капілярів (стеноз митри перешкоджає нормальному його відтоку з малого круга) і утрудняє нормальний газообмін. При різкому підйомі тиску в капілярах можливо поява нападу серцевої астми. Інша скарга хворих в цій стадії - кашель, сухий або з відділенням невеликої кількості слизистої мокроти, нерідко з домішкою крові.При високій легеневій гіпертензії хворі пред'являють скарги на швидко виникаючу слабкість, підвищену стомлюваність і серцебиття. Значно рідше бувають болі в області серця ниючого або коле характеру, без чіткого зв'язку з фізичним навантаженням. Лише у деяких хворих наголошуються типові напади стенокардії.

Зовнішній вигляд хворих з помірно вираженими порушеннями кровообігу в малому крузі не представляє особливостей.

Проте при збільшенні ступеня стенозу і наростанні симптомів легеневої гіпертензії спостерігається типове facies mitralis; на фоні блідої шкіри різко обкреслений рум'янець щок з дещо цианотичним відтінком, ціаноз губ і кінчика носа. У хворих з високою легеневою гіпертензією при фізичному навантаженні збільшується ціаноз і з'являється сірувате фарбування шкіри ("попелястий ціаноз").

При вираженій ваді спостерігається вибухання області серця ("серцевий горб"), захоплююче нижню область грудини, і пульсація в епігастрії. Ці симптоми пов'язані з гіпертрофією і дилатації правого шлуночка і з посиленими його ударами об передню грудну стінку.

Верхівковий поштовх відсутній, оскільки лівий шлуночок відтіснений гіпертрофованим правим шлуночком.

Якщо після попереднього фізичного навантаження укласти хворого на лівий бік, то при затримці дихання на висоті видиху на верхівці серця або дещо латеральніше від неї можна при пальпації долонею визначити тремтіння ("котяче муркотання")діастоли, обумовлене низькочастотними коливаннями крові при проходженні її через звужений отвір митри.

При перкусії серця визначається збільшена тупість вгору за рахунок вушка лівого передсердя і управо за рахунок правого передсердя. Збільшення серця вліво не буває.

Аускультація серця дає найбільш значущі для діагнозу ознаки, оскільки феномени, що знаходяться, прямо пов'язані з порушенням кровотоку через отвір митри і із зміною функціонування стулок клапана митри. Зміни тонів при цій ваді зводяться до наступного.

Перший тон посилений (хлопаючий). Це залежить від того, що в попередню діастолу лівий шлуночок не повністю наповнюється кров'ю і тому скорочується швидше, ніж звичайно, а стулки клапана митри до моменту скорочення лівого шлуночка знаходяться на більшій відстані від лівого венозного отвору і їх рух з більшою амплітудою проводить більш сильний уривистий звук. Хлопаючий I тон вислуховується лише за відсутності грубих деформацій стулок.

На верхівці, а іноді в IV міжребер’ї зліва від грудини, вислуховується тон відкриття клапана ("клацання відкриття")митри, який утворюється різким рухом стулок клапана митри на початку діастоли (протодіастоли).

Тон відкриття клапана митри з'являється через 0,03-0,11 з після II тону. Чим коротше інтервал між II тоном і тоном відкриття клапана митри, тим більше предсердно-шлуночковий градієнт тиску і тим виражене стеноз. Тон відкриття клапана митри не зникає і при миготливій аритмії.

Хлопаючий I тон в поєднанні з II тоном і тоном відкриття клапана митри створює на верхівці серця характерну для даної вади тричленну мелодію - "ритм перепела".

В результаті підвищення тиску в легеневій артерії в другому міжребер’я зліва від грудини вислуховується акцент II тону, часто в поєднанні з його роздвоєнням, через неодночасне закриття клапанів легеневої артерії і аорти. До найхарактерніших аускультативних симптомів при стенозі митри відноситься шум діастоли. Шум діастоли може виникнути в різні періоди діастоли. На початку діастоли, вслід за тоном відкриття (протодіастоличний шум), в середині діастоли (мезодіастоличний шум), в кінці діастоли (шум пресистоличний).

Шум діастоли вислуховується на верхівці серця і залежно від часу його появи має різну тривалість і різний тембр.

Артеріальний тиск звичайно не змінюється. У виражених випадках стенозу митри виникає миготлива аритмія як наслідок дилатації лівого передсердя, дистрофічних і склеротичних змін його мускулатури.

Рентгенологічне дослідження. Мета рентгенологічного дослідження - більш точне визначення збільшення окремих камер серця і з'ясування стану судин малого круга.

При обстеженні хворого в переднєзадньої проекції спостерігається згладжування "талії" серця, іноді вибухання третьої дуги лівого контура серця за рахунок збільшення лівого передсердя в першій косій або лівій бічній проекціях. Цей відділ серця зміщує контрастований стравохід управо і назад. При стенозі митри стравохід відхиляється по дузі малого радіусу (не більше 6 см).

Для визначення ступеня збільшення лівого передсердя застосовується томографія.

У ряді випадків (при високій легеневій гіпертензії) спостерігається збільшення другої дуги лівого контура - вибухання дуги легеневої артерії. Правий шлуночок спочатку збільшується вгору унаслідок гіпертрофії шляхів відтоку, потім відбувається гіпертрофія і дилатація шляхів притоки. Це веде до вибуханню вправо нижньої дуги правого контура серця, утвореного правим передсердям. Збільшення правого шлуночка виявляється також і звуженням ретростернального простору при дослідженні хворого в косих проекціях.Зміни з боку легеневих судин виражаються розширенням коренів, які дають гомогенну тінь з нерізкими межами. Іноді при пасивній легеневій гіпертензії від коренів в різні боки відходять лінійні тіні від периферії легеневих полів.

При активній (артеріальної) легеневій гіпертензії наголошується розширення тіні коренів легенів з чіткими контурами унаслідок вибухання дуги легеневої артерії і розширення її гілок. Оскільки дрібні гілки легеневої артерії звужені, то спостерігається як би раптовий обрив розширених гілок замість поступового їх переходу в більш дрібні гілки - симптом "ампутації" коренів.

Електрокардіограма (ЕКГ). Мета електрокардіографічного дослідження - виявлення гіпертрофії лівого передсердя і правого шлуночка, оцінка виникаючих порушень серцевого ритму.

Ознаки гіпертрофії лівого передсердя наступні:

1) поява двовершинного зубця Р у відведеннях I, aVL, V4-6. В цих відведеннях друга вершина, обумовлена збудженням лівого передсердя, перевищує першу, обумовлену збудженням правого передсердя;

2) у відведенні V1 спостерігається різке збільшення по амплітуді і тривалості другої фази зубця Р;

3) збільшення часу внутрішнього відхилення зубця Р більше 0,06 з (інтервал від початку зубця Р до його вершини).

У міру збільшення ступеня гіпертрофії лівого передсердя зростає амплітуда зубця Р (особливо другої його частини), зубець Р перевищує нормальну тривалість - 0,10 з, час внутрішнього відхилення зубця Р зростає в ще більшому ступені. При вираженій дилатації лівого передсердя амплітуда зубця Р може значно знижуватися.

Виразної залежності між змінами зубця Р і ступенем стенозируванння отвору митри немає.

Ознаки гіпертрофії правого шлуночка:

1) відхилення електричної осі серця управо в поєднанні із зсувом інтервалу S-T і зміною зубця Т у відведеннях aVF, III (рідше II);

2) в правих грудних відведеннях зростає зубець R, а в лівих - S;

3) в правих грудних відведеннях при гіпертрофії правого шлуночка інтервал S-T зміщується вниз і з'являється негативний зубець Т.

Зміни ЕКГ в правих грудних відведеннях корелюють з вираженістю легеневої гіпертензії. Іноді на ЕКГ виявляється повна блокада правої ніжки пучка Гиса.

Фонокардіограмма (ФКГ). На верхівці серця I тон має велику амплітуду коливань. Тривалість інтервалу від початку II тону до тону відкриття клапана (II-QS) митри коливається від 0,03 до 0,12 із залежно від ступеня стенозу. Інтервал Q-I тон у міру збільшення тиску в лівому передсерді подовжується і доходить до 0,08-0,12 з.

Як правило, реєструються різні шуми діастол (пресистоличний, мезо- і протодіастоличний).

Шум діастоли (протодіастоличений) починається відразу після "тону відкриття" або через деякий інтервал після цього тону.

Шум (компонент пресистоличний) пресистоличний переходить звичайно в I тон.

Значення ФКГ зростає при мерехтінні передсердя, оскільки аускультація не дозволяє віднести шум, що вислуховується, до тієї або іншої фази серцевого циклу.

Ехокардіограмма. Ознаками стенозу митри будуть: а) однонаправлений рух діастоли стулок клапана митри; б) виражене зниження швидкості раннього закриття діастоли передньої стулки митри; в) зниження загальної екскурсії руху клапана митри; г) збільшення розміру порожнини лівого передсердя.

Двомірна Ехокг дозволяє виявити: 1) зменшення площі отвору митри (менше 3 см2); 2) збільшення розмірів лівого передсердя при нормальному лівому шлуночку; 3) рух співдружності стулок клапана митри у бік МЖП; 4) ущільнення (до кальциноза) структур клапана і фіброзного кільця.

Діагностика. Серед скарг хворих і об'єктивних симптомів слід розрізняти групу ознак, обумовлених наявністю стенозу ("прямі ознаки") митри і групу ознак, викликаних розладом гемодинаміки у великому і малому кругах кровообігу ("непрямі ознаки").

Якщо на основі "прямих ознак" ставиться діагноз вади, то наявність і вираженість "непрямих ознак" характеризують тяжкість захворювання.

До "прямих ознак" відносяться клапанні симптоми: а) хлопаючий I тон; би) тон відкриття клапана митри ("клацання відкриття"); в) шум діастоли (при аускультації); г) тремтіння діастоли (пальпаторно).

До "непрямих ознак" відносяться три групи симптомів.

1. Льовопредсердниє: а) рентгенологічні ознаки збільшення лівого передсердя; б) електрокардіографічний синдром гіпертрофії лівого передсердя.

2. Легеневі (як наслідок застійних явищ в малому крузі):

а) задишка при навантаженні; б) серцева астма; в) вибухання стовбура легеневої артерії; г) розширення гілок легеневої артерії.

3. Правошлуночкові (зміни правих відділів серця у зв'язку з легеневою гіпертензією): а) пульсація епігастрії за рахунок правого шлуночка; б) рентгенологічні ознаки збільшення правого шлуночка і правого передсердя; в) електрокардіографічний синдром гіпертрофії правого шлуночка (в деяких випадках і правого передсердя); г) порушення кровообігу у великому крузі (правошлуночкова недостатність).Течія. Відповідно еволюції гемодинамічних розладів в перебігу стенозу митри виділяють 5 стадій (класифікація А. Н. Бакулева і Е. А. Дамір, 1955).

I стадія - повна компенсація клапанного дефекту лівим передсердям. Хворі справляють враження абсолютно здорових людей і не пред'являють ніяких скарг. Проте при об'єктивному дослідженні у них виявляються прямі ознаки вади і в першу чергу аускультативні.

"Непрямих симптомів" немає.

II стадія - ознаки порушення кровообігу в малому крузі виявляються тільки при фізичному навантаженні.

III стадія - в малому крузі виражені ознаки застою, у великому початкові.

IV стадія- виражені ознаки застою у великому і малому крузі кровообігу, миготлива аритмія.

V стадія - "дистрофічна", відповідає III стадії порушення кровообігу по класифікації Н. Д. Стражеско і В. X. Василенко.

При розвитку правошлуночкової недостатності зниження скоротливої функції правого шлуночка може зменшити тиск в легеневій артерії, що приводить до деякої зміни суб'єктивних відчуттів. Задишка, кровохаркання, кашель зменшуються, але з'являються скарги, пов'язані із застоєм у великому крузі кровообігу: тяжкість і тупі болі в правому підребер'ї, набряки на ногах, олігурія, а надалі - асцит. Значне розширення правого шлуночка обумовлює розвиток відносної недостатності трьохстулкового клапана. У таких хворих спостерігається розширення серця управо (за рахунок гіпертрофії і дилатації правого передсердя), набухання і пульсація шийних вен, іноді позитивний венозний пульс, а у підстави мечовидного відростка вислуховується шум систоли, що посилюється на висоті вдиху (симптом Ріверо-Корвалло). При значній трьохстулковій недостатності може бути пульсація печінки.

Ускладнення при стенозі митри обумовлені: 1) застоєм крові в малому крузі; 2) дилатацією відділів серця.

До першої групи ускладнень відносяться кровохаркання, серцева астма, висока легенева гіпертензія (артеріальна), аневризма легеневої артерії.

У хворих з легеневою гіпертензією гирло легеневої артерії може бути розтягнуто, стулки клапанів в результаті цього не стуляються і з'являється шум діастоли відносної недостатності клапанів легеневої артерії (шум Грехема-Стілла). Цей ніжний по тембру, дуючий протодіастоличний шум краще всього вислуховується по лівому краю грудини з епіцентром звучання в другому міжребер’я зліва.

До другої групи ускладнень відносяться порушення серцевого ритму у вигляді мерехтіння або трепетання передсердя, тромбоемболічні ускладнення, симптоми здавлення органів середостіння (медіастинальний синдром).

При розвитку мерехтіння передсердя випадає їх активна систола. Це може змінити аускультативну симптоматику стенозу митри: зникає шум пресистоличний, який якраз і обумовлений посиленим проходженням крові через звужений отвір митри під впливом активного скорочення передсердя.

Миготлива аритмія сприяє утворенню тромбів в лівому передсерді. Тромби, що відірвалися, можуть з'явитися джерелом емболії судин кінцівок, нирок, головного мозку, черевної порожнини. Джерело тромбоемболії судин малого круга кровообігу - флеботромбози вен нижніх кінцівок, що розвиваються у зв'язку із застійними явищами у великому крузі кровообігу і малою фізичною активністю хворих. В судинах малого круга може бути і місцеве тромбоутворення, чому сприяють місцеві застійні явища.

Значне збільшення в розмірах лівого передсердя іноді приводить до здавлення розташованого поблизу поворотного нерва і розвитку унаслідок цього паралічу голосових зв'язок і осиплих голосу (симптом Горнера).

Здавлення підключичної артерії збільшеним лівим передсердям обумовлює зменшення наповнення пульсу на лівій променевій артерії (симптом Попова).

Тиск на симпатичний нерв може викликати анізокорію.

Прогноз при стенозі митри залежить від ступеня вираженості дефекту, стани серцевого м'яза, її скоротливої здатності, частоти ревматичних атак, величини легеневої гіпертензії.

При помірних ступенях стенозу, рідкісних ревматичних атаках хворі можуть тривалий час зберігати працездатність.

Прогресуюче стенозірування отвору митри, повторні атаки ревмокардиту приводять до порушення кровообігу. Висока легенева гіпертензія, тромбоемболії, миготлива аритмія усугубляють циркуляторні розлади, в цих умовах прогноз погіршується, працездатність значно знижується, аж до повної втрати.

Лікування. Специфічних методів консервативного лікування хворих із стенозом митри не існує. Недостатність кровообігу лікують по загальноприйнятих ознаках: призначають серцеві глікозиди, сечогінні засоби, препарати, коригуючі розлади водно-сольового балансу і метаболічні порушення, що ліквідовують, в міокарді, периферичні вазоділататори, інгібітори АПФ. При активному ревматичному процесі – протиревматичні засоби. Радикальним методом лікування цієї вади серця є митра коміссуротомія.Операція показана хворим з вираженим стенозом ("чистим" або переважаючим) митри за наявності симптомів, значно обмежуючих фізичну активність хворого і знижуючих працездатність. Це хворі з II, III, IV стадією по А. Н. Бакулеву і Е. А. Дамір. При I стадії стенозу митри операція не показана, оскільки хворі можуть вести активний спосіб життя.

Операція особливо показана хворим, страждаючим серцевою астмою, кровохарканням. Наявність тромбоемболічних ускладнень у великому крузі дозволяє припустити тромбоутворення у вушку лівого передсердя. Своєчасна коміссуротомія позбавляє таких хворих від повторних емболій.

Миготлива аритмія не є протипоказанням до операції. Загострення ревматичного процесу служить відносним протипоказанням: операцію слід відкласти до стихання явищ загострення. Вона можлива лише через 2-3 місяці після нормалізації показників активності. Затягувати з напрямом на операцію хворих із стенозом митри не можна, оскільки зношування міокарду, повторні ревматичні атаки, формування органічного другого бар'єру погіршують результати коміссуротомії.

Коміссуротомія може проводитися за витальньм свідченнями, якщо у хворого є виражена легенева гіпертензія з нападами серцевої астми, кровохарканням і розвитком набряку легкого.

Супутня недостатність митри, виражена в незначному ступені, не є протипоказанням до операції, точно так, як і незначна недостатність клапанів аорти або стеноз гирла аорти.

При поєднанні стенозу митри з вираженою недостатністю митри, аортальною недостатністю, органічною недостатністю трикуспідального клапана коміссуротомія протипоказана.

У частини цих хворих можлива імплантація штучного клапана митри.