Хронічна ниркова недостатність
Визначення. Хронічна ниркова недостатність (N18) (ХНН) – це симптомокомплекс, зумовлений різким зменшенням кількості та функції нефронів, що приводить до порушення екскреторної та інкреторної функції нирок, розладу всіх видів обміну речовин, діяльності органів та систем, кислотно – лужної рівноваги.
Етіологія. Етіологічні фактори розвитку ХНН (за Н.А. Мухіним і І.Е. Тареєвою, 1985).
1. Захворювання, що характеризується первинним ураженням клубочків: ХГН, швидкопрогресуючий ГН.
2. Захворювання, що характеризується первинним ураженням канальців та інтерстицію: ХПН, інтерстиціальний нефрит, радіаційний нефрит, балканська нефропатія.
3. Обструктивні нефропатії: сечокам’яна хвороба, гідронефроз, пухлини сечової системи.
4. Первинні ураження судин: злоякісна АГ, стеноз ниркових артерій, гіпертонічна хвороба.
5. Дифузні захворювання сполучної тканини: СЧВ, системна склеродермія, вузликовий периартеріїт, геморагічний васкуліт та ін.
6. Хвороби обміну речовин: цукровий діабет, амілоїдоз, подагра, порушення обміну кальцію (гіперкальціємія).
7. Природжені захворювання нирок: полікістоз, синдром Фанконі, синдром Альпорта та ін.
Причиною термінальної ХНН у 55 – 80 % хворих є ХГН.
Патогенез ХНН. Основні патогенетичні фактори ХНН:
1. Порушення видільної функції нирок і затримка продуктів азотного обміну – сечової кислоти, креатиніну, амінокислот, гуанідину, фосфатів, сульфатів, фенолів, токсичний вплив цих речовин на ЦНС та інші органи і тканини.
2. Порушення електролітного обміну (гіпокаліемія, гіперкальціємія)
3. Порушення водного балансу.
4. Порушення кровотворної функції нирок, розвиток гіпорегенераторної анемії.
5. Порушення кислотно-лужної рівноваги – розвиток, як правило, метаболічного ацидозу.
6. Активація пресорної функції нирок і стабілізація артеріальної гіпертензії.
7. Важкі дистрофічні зміни в усіх органах і тканинах.
Морфологічний субстрат ХНН. Основною причиною ХНН, що виникає на тлі ХГН, є склероз, гіаліноз клубочків, які супроводяться атрофією канальців і склерозом строми нирки. Зміни нефронів і строми завжди поєднуються зі змінами судин, особливо артеріол.
Еволюція більшості форм ХГН завершується фібропластичною трансформацією, що характеризується склерозом капілярних петель клубочка, синехіями судинних ланок з капсулою, утворенням фіброепітеліальних та фіброзних півмісяців, згрубінням та склерозом капсули клубочків.
Розвивається вторинно зморщена нирка, в якій більшість клубочків повністю склерозовані й гіалінізовані; лише поодинокі збережені клубочки компенсаторно збільшені. Просвіт збережених канальців кістозно розширений, заповнений гіаліновими циліндрами, їх епітелій сплощений; суб- або атрофований, строма ниркової кори і мозку склерозована.
Класифікація. В МКХ Х перегляду ХНН знаходиться в рубриці N18 – N19.
N18 – Хронічна ниркова недостатність
Включено: хронічну уремію
дифузний склерозивний гломерулонефрит
N18.0 – Термінальна стадія хвороби нирок
N18.8 – Інша хронічна ниркова недостатність
Уремічні: -невропатія; -перикардит
N18.9 – Хронічна ниркова недостатність, не уточнена
N19 – Не уточнена ниркова недостатність
Уремія БДВ
Таблиця 4.5.
Класифікація ХНН
Згідно Європейських рекомендацій з гемодіалізу, про розвиток ХНН свідчить креатинінемія 150 ммоль/л та вища у чоловіків і 120 ммоль/л та вища у жінок, що відповідає рівню клубочкової фільтрації 50 мл/хв.
Таблиця 4.6.
Примітка: максимальну відносну густину сечі приведено частково за даними Т.Д.Никули, 2000.
З огляду на те, що з розвитком ХНН причина, яка обумовила незворотню втрату функції нирок вже не має суттєвого значення, поняття нозологічної форми змінюють діагнозом “хронічне захворювання нирок”, який є інтегральним. Залежно від швидкості клубочкової фільтрації, виділяють 5 стадій ХЗН.
Таблиця 4.7.
Характеристика стадій хронічного захворювання нирок
За стадіями ХЗН визначають необхідність проведення органопротекції або замісної терапії, яку рекомендують починати за рівня КФ нижче 60 мл/хв. Ренопротекція передбачає проведення заходів супутньої терапії, яка сприяє збереженню залишкової функції нирок (інгібіторів АПФ і антагоністів рецепторів ангіотензину ІІ). При встановленні терміну початку діалізу виходять з того факту, що у випадку його раннього проведення (при ШКФ 12-15 мл/хв) якість життя хворих вища, ніж у тих, яким він початий пізніше (при ШКФ £ 7,5 мл/хв). На думку окремих авторів, через рік діалізних процедур ця різниця нівелюється.
Таблиця 4.8.
Види лікування хронічного захворювання нирок залежно від рівня клубочкової фільтрації та креатиніну крові
Адекватне лікування хворих на хронічне захворювання нирок дає змогу майже вдвічі продовжити додіалізний період.
Приклади формулювання діагнозу.
Первинний хронічний двобічний пієлонефрит, фаза загострення. Хронічна ниркова недостатність, термінальна стадія.
Хронічний гломерулонефрит. Фаза загострення, сечовий синдром, ХНН ІІ ст.Клінічні прояви ХНН. Серцево-судинна система: артеріальна гіпертензія, кардіомегалія, перікардит, порушення ритму і провідності, хронічна серцево-судинна недостатність, гостра лівошлуночкова недостатність, прогресування ознак атеросклерозу.
Органи дихання: набряк легень, плеврит.
Органи травлення: ураження слизових оболонок (глосит, хейліт, стоматит, езофагіт, гастропатія, ентерит, коліт, виразки шлунка, виразковий коліт), функціональні порушення (анорексія, дисгевзія, агевзія, нудота, блювання, гикавка, закрепи, метеоризм, кишкова непрохідність, органічні ураження залоз (паротит, панкреатит).
Органи кровотворення: тромбоцитопатія, анемія, лімфопенія, незначна тромбоцитопенія.
Зміни шкіри: блідість із субіктеричністю, сухість, сліди від розчухів, геморагічний висип, поліморфні висипи різного походження (інфекційного, алергічного), трофічні ураження (некрози, звиразкування).
Порушення метаболізму при ХНН спричинюють також лімфопатію, міалгію, судоми, осалгії, переломи, асептичні некрози кісток, подагричні та псевдо подагричні прояви, відкладання кальцію та сечовини в шкірі, запах аміаку з рота, гіперліпідемію, непереносимість вуглеводів.
Характерними для ХНН є також зміни поведінки та характеру, психічні та неврологічні розлади: уремічна енцефалопатія, астенія, депресія, фобії, параноїдний стан, порушення свідомості, судинні ускладнення (геморагічні або ішемічні інсульти) уремічна полінейропатія, парези та паралічі, інші зміни чутливості і рухової функції.
Окрім того, для ХНН притаманні порушення системи імунітету: підвищена схильність до інтеркурентних інфекцій і зниження протипухлинного імунітету.
Діагностичні критерії і диференційний діагноз. Діагностичними критеріями для ХНН, згідно з наведеною вище класифікацією А.П. Пелещука (1983), є рівень креатиніну, кальцію, магнію, гемоглобіну в сироватці крові. Виявлення азотемії спонукає до проведення обстеження з метою встановлення причини останньої.
У анамнезі – ураження паренхіми нирок, хвороби серця і судин, системні та ендокринні захворювання, порушення прохідності сечових шляхів.
Перебіг, ускладнення, прогноз. Ранніми клінічними проявами ХНН є олігурія, ніктурія, анемія, дещо пізніше – слабкість, сонливість, свербіж, кровоточивість, “уремічна” подагра, диспепсія, гіпертензія, енцефалопатія. При прогресуванні – сухий або ексудативний перікардит, набряк легень, уремічна кома.
Клініко-діагностичні ознаки 4-х стадій ХНН :
I. Збережена водовидільна функція нирок, азотемія до 71-107 ммоль\л, помірний ацидоз.
II. Оліго-, анурія, затримка рідини, гіперазотемія, ацидоз, диселектролітемія, артеріальна гіпертензія. Зміни з боку серцево-судинної системи та інших органів зворотні.
III. Те саме, що й при другій, але важка серцева недостатність ІІ Б стадії.
IV. Важка уремія, гіперазотемія, диселектролітемія, декомпенсований ацидоз, декомпенсована серцева недостатність, приступи серцевої астми, анасарка, важка дистрофія печінки та інших органів.
Дані додаткових методів дослідження.
- Загальний аналіз крові: анемія, токсичний лейкоцитоз зі зсувом вліво.
- Загальний аналіз сечі ізогіпостенурія, протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія.
- Біохімічний аналіз крові: гіпонатріємія, гіперкальціємія, азотемія, гіперкреатинінемія, підвищення рівня сечовини та сечової кислоти.
- Кислотно-лужна рівновага – метаболічний ацидоз.
- Проба Реберга–Тарєєва – зниження клубочкової фільтрації менше 60 мл\хв.
- ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, гіперкаліємія.
- Рентгенологічне дослідження: “уремічна” легеня – двобічне вогнищеве затемнення від воріт легень, перікардит;
- Дослідження очного дна: важка ретинопатія;
- Дослідження шлункової секреції: анацидність;
- Фіброгастродуоденоскопія: атрофія слизової оболонки;
- УЗД, радіоізотопна ренограма: зменшення розмірів нирок.
ХНН диференціюють з гострою нирковою недостатністю, хронічною печінковою недостатністю; хронічною серцевою недостатністю ІІ Б-ІІІ ст., мікседемою, ангіоневротичним набряком Квінке, ентеропатією з безбілковими набряками.
Лікування. Рекомендується режим - залежно від стадії процесу.
Дієта № 7 з обмеженням білка, рідини, кухонної солі.
Сорбенти: оксицелюлоза, поліальдегіди.
Корекція електролітного балансу: сольові розчини, трисоль, ацесоль, глюконат кальцію, реополіглюкін, 20% р-н глюкози.
При ацидозі – натрію гідрокарбонат і натрію лактат.
При алкалозі – амонію хлорид, калію хлорид, панангін.
“Петлеві” діуретики – фуросемід, етакринова кислота.
При гіпертензивному синдромі – артеріальні вазодилятатори: празозин, гідралазин, натрію нітропрусид, централині алфа – агоністи (клофелін), блокатори бета – адренорецепторів (атенолол, пропранолол).
При анемії – еритроцитарна маса, відмиті еритроцити, препарати заліза, вітаміни групи В.
Хронічний гемодіаліз в поєднанні з гемосорбцією та гемофільтрацією.Термінальна стадія ХНН є показом до пересадки нирки. Остання не показана у випадку туберкульозу нирок, злоякісних новоутворів, значних вад сечовивідних шляхів, хронічних нагнійних процесів і важких атеросклеротичних уражень магістральних судин, а також психічно неповноцінним особам. З обережністю визначаються покази до трансплантації нирки при виразковій хворобі шлунка та дванадцятипалої кишки, при яких існує високий ризик розвитку після трансплантаційних ускладнень внаслідок проведення імунодепресивної терапії.
Профілактика. Полягає в постійному диспансерному спостережені нефрологів за особами, що страждають на хронічні захворювання нирок.
Такі хворі повинні беззастережно дотримуватися лікувально – профілактичних заходів: режиму, дієти, відповідного фіто- та медикаментозного лікування. Профілактичним напрямком щодо розвитку і прогресування ХНН є вирішення питань про вагітність та пологи, раціональне працевлаштування, проживання в певних кліматичних умовах для певного контингенту нефрологічних хворих.
Диспансерне спостереження за хворими на ХНН здійснюють нефрологи поліклінік. Хворі з ХНН І ст. не менше 2 разів на рік оглядаються основним спеціалістом, а також стоматологом, отоларингологом, окулістом, акушером-гінекологом. Частота спостереження при ХНН ІІ ст. збільшується до трьох разів, ІІІ ст. – до 3-4 разів на рік.
Методика диспансерного нагляду передбачає також забезпечення перебування в певних кліматичних умовах. Наявність ХНН незалежно від ступеня є підставою для проведення експертизи працездатності. Хворим на ХНН І ст. без наявного синдрому АГ встановлюється ІІІ група інвалідності з покращенням умов праці. Хворим на ХНН ІІ ст. з підвищенням АТ і пацієнтам з ХНН ІІІ ст. визначається ІІ група інвалідності. Хворі, які потребують лікування гемодіалізом, є інвалідами І групи.
Хворим з пересадженою ниркою група інвалідності встановлюється за індивідуальними показниками – залежно від функціонального стану трансплантати, загального самопочуття, ускладнень, характеру професійної діяльності.