Хвороби надниркових і статевих залоз
Порушення функції надниркових залоз різноманітні. Виділяють захворювання, що характеризуються підвищеною і зниженою функцією кори надниркових залоз. Гостра і хронічна недостатність корч надниркових залоз найчастіше буває серед захворювань, що становлять загрозу для життя дитини.
Гостра недостатність кори надниркових залоз
Гостра недостатність кори надниркових залоз — це стан, при якому швидко розвиваються тяжкі порушення водно-сольового обміну, виникають гостра недостатність кровообігу, неврологічні і диспепсичні явища у результаті раптового розладу функції кори надниркових залоз.
Етіологія. У новонароджених захворювання може зумовлюватися крововиливом у кору надниркових залоз внаслідок тяжких пологів, що супроводжуються асфіксією або накладанням щипців, токсикозом вагітних, еклампсією. Крововилив у кору надниркових залоз можливий при деяких інфекційних захворюваннях (грип, кір, скарлатина, дифтерія), менінгококовому або стафілококовому сепсисі тощо.
Патогенез. Раптове ураження кори надниркових залоз і виникнення дефіциту мінерало- і глікокортикоїдів спричинюють тяжкі розлади обміну речовин і функцій органів та систем, що нерідко призводять до смерті.
Клініка. Провідним симптомом захворювання є недостатність периферичного кровообігу: раптово знижується артеріальний тиск, на фоні різко підвищеної температури тіла розвивається колапс. На шкірі виявляють дрібноточкові крововиливи та синці.
Клінічне виявлення симптомів переважного ураження тієї чи іншої системи дає змогу виділити шлунково-кишкову, менінго-енцефалітичну, серцево-судинну і змішану форми.
При шлунково-кишковій формі основними симптомами є різкий біль у животі, нудота, нестримне блювання, пронос.
Для серцево-судинної форми характерним є розвиток гострої недостатності кровообігу.
При менінгоенцефалітичній формі раптово розвивається коматозний стан. У ряді випадків спочатку відмічають головний біль, судороги, менінгеальні симптоми.
Частіше визначають змішану форму, для якої характерними є симптоми ураження серцево-судинної, нервової і травної систем. При тяжкій формі захворювання дитина може загинути протягом перших годин.
Лікування треба• починати негайно з внутрішньом'язового введення дезоксикортикостерону ацетату в дозі 2—5 мг, внутрішньовенного — кортизону ацетату, гідрокортизону, преднізолону. Кортизон уводять в дозі 100—150 мг протягом кількох днів, преднізолон — 2—5 мг/кг маси. Дозу дезоксикортикостерону ацетату починаючи з 2-го дня знижують. Треба обов'язково вводити серцеві засоби, адреналін, 5 % розчин аскорбінової кислоти, забезпечувати краплинне введешся 1000—2000 МЕЛ ізотонічного розчину натрію хлориду з 10 % розчином глюкози.
Хронічна недостатність кори надниркових залоз (хвороба Аддісона)
Хронічна недостатність кори надниркових залоз — захворювання, зумовлене двостороннім ураженням кори надниркових залоз, що супроводжується недостатнім утворенням кортикотропіну.
Найчастіше до цього захворювання призводять токсичні та аутоімунні деструктивні процеси кори надниркових залоз, туберкульоз. При генетичних передумовах функція надниркових залоз може знизитися під впливом лікарських засобів, гіпертермії, фізичного навантаження, при гіпо- і гіпертиреозі. Дефіцит гормонів зумовлює порушення обмінних процесів, що, у свою чергу, призводить до розладу функції багатьох органів та систем.
Клініка. У більшості випадків симптоматика захворювання формується поступово. Хворі скаржаться на стомлюваність, що наростає бет причини, зниження працездатності, схуднення, різку м’язову слабкість. Характерною є поява пігментації шкіри, більш виражена на відкритих частинах тіла — на шиї, обличчі, кистях рук. Однак у дітей цієї ознаки може й не бути. Найбільш частим симптомом зниження функції кори надниркових залоз є зменшення артеріального тиску.
У перебігу захворювання у дітей можлива поява гіпоглікемічних криз, що, як правило, виникають раптово при голодуванні або приєднанні інфекційного процесу. Без лікування може несподівано розвинутися аддісонічна криза, яка характеризується різко вираженою в'ялістю, блюванням; можуть з'явитися тонікоклонічні судороги, порушення кровообігу. Дослідження крові виявляє різке зниження вмісту натрію. Для діагностики хвороби Аддісона, крім характерних симптомів, важливим є визначення низьких показників мінерале- і глікортикоїдів у сечі та крові.
Лікування. Головним методом лікування є замісна терапія. Недостатність кори надниркових залоз може розвинутися у таких хворих внаслідок дії будь-яких факторів (інфекційне захворювання, хірургічне втручання тощо), тому потрібно застосовувати підтримуючі дози гормональних препаратів. Перевагу віддають кортизону ацетату або гідрокортизону. Звичайно доза кортизону становить 12,5—50 мг на добу. При недостатньому ефекті від лікування призначають додатково дезоксикортиностерону ацетат (ДОКСА), що затримує солі, 3—5 мг на день внутрішкьом'язово з поступовим зниженням дози.У харчуванні хворих слід передбачити збільшення кількості солі і обмеження продуктів, багатих на палій. Додатково призначають аскорбінову кислоту до Ж)—500 мг на добу.
Розвиток аддісонтичної кризи вимагає життя термінових заходів: внутрішньовенного краплинного введення ізотонічного розчину натрію хлориду з 5-10 % розливом глюкози (до 2000-3500 мл на добу) з додаванням гідрокортизону. При виражених ознаках зневоднення додатково впутрішньом'язово вводять 5—10 мл.
При правильному лікуванні тривалість життя збільшується, однак для хворих завжди існує загроза смерті від гострої недостатності надниркових залоз, тому при травмах, оперативних втручаннях треба збільшити дозу стероїдних гормонів.
Захворювання статевих залоз
Ендокринні захворювання статевих залоз проявляються підвищенням або зниженням (або відсутністю) їхньої гормональної активності і зумовлені рівними природженими вадами розвитку, генетичними розладами а перенесеними інфекційними захворюваннями.
Порівняно частим захворюванням статевих залоз, що спричинюється порушенням процесів ембріогенезу, є крипторхізм Це одностороння (рідше двостороння) відсутність яєчок у мошонці. Залежно від того, на якому рівні при опусканні сталася затримка яєчок, розрізняють черевний крипторхізм. Слід розрізняти і несправжній криптархізм — варіант розташування яєчка, що нормально опустилося, при якому воно може періодично перебувати поза мошонкою під впливом скорочення м'язів, що піднімають яєчко.
Патогенез, Велике значення мають механічний і гормональний фактори. Оскільки крипторхізм може спостерігатися у кількох членів сім’ї, допускається спадкова схильність до нього.
Клініка крипторхізму досить характерна. Під час огляду звертає на себе увагу зменшена у розмірах мошонка, притиснена до промежини. Відсутнє у мошонці яєчко може пальпуватися біля зовнішнього краю пахвинного каналу. У пубертатному періоді неопущене яєчко гіпотрофується, в ньому розвиваються дегенеративні аміни, порушується сперматогенна функція.
Лікування крипторхізму здійснюється консервативним і хірургічним методами. При консервативному лікуванні використовується гонадотропін хоріогонічний, який найчастіше призначають при односторонньому крипторхізмі. У разі неефективності лікування вдаються до операції. Оптимальними строками лікування крипторхізму є період від 5 до 9 років. Операція, проведена після десятилітнього віку, не усуває майбутньої безплідності.
Передчасне статеве дозрівання
Появу вторинних ознак статевого розвитку у дівчаток у віці до 8 років, а у хлопчиків до 10 років слід розцінювати як передчасне статеве дозрівання. Це може бути пов'язане з підвищеною стимуляцією статевих залоз гонадотропними гормонами гіпофіза або первинною патологією статевих залоз.
Етіологія і патогенез. Причиною раннього статевого розвитку часто є різні пухлини шишковидного тіла, гіпоталамуса, статевих залоз.
Клініка. У дітей з ознаками раннього статевого розвитку відмічають значно прискорений ріст, передчасну появу точок окостеніння і синостозу (нерухомого з'єднання кісток), що не дає змоги хворим досягти зросту дорослих. У хлопчиків рано встановлюється сперматогенез, а у дівчаток — овуляція і здатність до запліднення.
Діагноз встановлюють на підставі характерних клінічних симптомів, результатів електроенцефалограми, пневмоенцефалографії, дослідження в сечі та крові тестостерону й естрогенів.
Лікування. З лікувальною метою застосовують препарати, які пригнічують активність гонадотропних гормонів (синтетичні прогестини — інфекундин, бісекурин та ін.). Пухлини статевих залоз видаляють хірургічними методами.
Гіпогонадизм (статевий інфантилізм)
Відсутність або недостатня вираженість вторинних статевих ознак у пубертатному віці є проявами статевого інфантилізму, або гіпогонадизму.
Етіологія і патогенез. Гіпогонадизм зумовлюється інфекційними захворюваннями (епідемічний паротит), травмами, іонізуючим випромінюванням, хромосомними аномаліями і спадковими захворюваннями. У дітей найчастіше зустрічається вторинний Гіпогонадизм як прояв гіпоталамо-гіпофізарної недостатності.
Клініка. Хворі з ознаками гіпогонадизму відрізняються високим зростом. Нерідко буває ожиріння з характерним відкладанням жиру в ділянці грудей, стегон, таза. Зовнішні статеві органи недорозвинені. У хлопчиків яєчка малого розміру або їх взагалі немає в мошонці, часто відмічається крипторхізм.
У дівчаток не розвиваються молочні залози, порушений або відсутній менструальний цикл. У хворих обох статей відсутні або слабко виражені вторинні статеві ознаки.
Слід відрізняти інфантилізм і конституціональну затримку статевого розвитку, для якої характерним є виявлення в анамнезі затримки початку статевого дозрівання в найближчих родичів.
Лікування. Хворі з ознаками первинного гіпогонадизму потребують лікування тестостерону пропіонатом та естрогенами. Внаслідок впливу гормонів у хворих з'являються вторинні статеві ознаки, збільшуються статеві органи, однак репродуктивна функція залоз не відновлюється.Вторинний гіпогонадизм успішно лікують хоріогонічним гонадотропіном.