Хвороба Крона

Визначення. Хвороба Крона (регіональний ентерит, гранульоматозний ілеїт, або коліт) – гранульоматозне запалення травного тракту невідомої етіології з переважною локалізацією в термінальному відділі здухвинної кишки, що характеризується стенозом уражених ділянок, утворенням нориць і позакишковими проявами (артрити, пошкодження шкіри, очей та ін.), (А.С. ЛОгінов, А.І. Паржнов, 2000).

Етіологія. Етіологія хвороби Крона докінця нез’ясована. Серед факторів, яким віддається певна роль у виникненні хвороби передбачається її зв’язок з іерсиніями, хламідіями, вірусами, патогенними ентеробактеріями, окремими штамами кишкової палички, але ця роль кінцево не доказана.

З інших можливих факторів розглядаються особливості харчування (недостатня кількість клітковини в раціоні), часте вживання консервантів та хімічних барвників. Описані сімейні випадки захворювання.

Патогенез. Ведуче місце в патогенезі хвороби Крона займають аутоімунні механізми. При цьому в організмі появляються антитіла (імуноглобуліни класу G) до епітелію тонкої і товстої кишки і сенсибілізовані до антигенів з слизової оболонки товстої кишки лімфоцитів, зниження рівня як наслідок секреторного імуноглобуліну, в шлунково-кишковому тракті розвивається запальний процес з послідуючим утворенням виразок, некрозів, кишкових кровотеч. Одночасно в результаті аутоімунних механізмів розвиваються позакишкові прояви хвороби.

Класифікація (Г.А. Григорьева, 1994).

В залежності від локалізації виділяють:

Тип 1. а) ураження обмежено одним сегментом тонкої кишки;

б) ураження ілеоцекальної ділянки;

в) ураження обмежено відрізком товстої кишки.

Тип 2. а) уражаються сегменти як тонкої так і товстої кишки;

б) має місце поєднане ураження кишківника з шлунком, стравоходом, чи слизовою оболонкою порожнини рота.

Клінічні форми хвороби Крона (W. Walfish, 1992, А.Г. Логінов і співавт., 1992):

Гостра форма – наростаючі болі в правому квадраті живота, нудота, блювота, пронос з домішками крові, метеоризм, підвищення температури тіла, ШОЕ, лейкоцитоз.

Хронічні форми: а) стенозуюча – рецидивуюча часткова кишкова непрохідність з сильними спастичними болями у животі, вздуття, блювота;

б)запальна з первинним хронічним перебігом, рецидивуюча діарея, анемія, гіпопротеїнемія, набряки, порушення всмоктування;

в) дифузний еюноілеїт – болючість в правій здухвинній зоні, інколи кишковою непрохідністю, зниженням маси тіла аж до виснаження;

г) по типу абдомінальних нориць і абсцесів на пізніх стадіях хвороби (шлунково-кишкові, кишкиво-заочеревинні, кишково-шкірні), що проявляються болями в животі, лихоманкою, виснаженням.

Позакишкові прояви Крона:

1. Прояви, що відповідають активності патологічного процесу в кишці та обумовлені імунобіологічними процесами і активацію кишкової мікрофлори:

- периферичні артрити

- епісклерит

- афтозний стоматит

- вузликова ерітема

- гангренозна піодермія

2. Прояви зв’язані з генотипом HLA27:

- анкілозуючий спондилоартрит

- сакроілеїт

- первинний склерозуючий холангіт

3. Обумовлені порушенням всмоктування:

- сечокам’яна хвороба (порушення обміну сечової кислоти, олужнення сечі)

- жовчекам’яна хвороба (порушення реабсорбції жовчних кислот)

- анемія

- порушення згортання крові

- вторинний амілоїдоз на фоні тривалого гнійного і запального процесу

Окрім приведеної у 1999 році у Відні (Австрія) була прийнята клінічна або фенотипова кдасифікація хвороби Крона, метою якої є стандартизація клінічної оцінки пацієнтів.

А. Вік:

- до 40 років;

- 40 років і старші;

В. Перебіг:

- без звужень;

- без пенетрацій;

- із звуженнями;

- з пенетрацією;

L. Локалізація:

- термінальний відділ тонкої кишки;

- товста кишка;

- ілеоцекальна ділянка;

- верхні відділи шлунково-кишкового тракту;

Стадії:

- готсра (гострий ілеїт);

- хронічна;

- рецидивуюча;

Клінічні форми:

- гострий ілеїт;

- єюноілеїт з синдромом тонкокишкової непрохідності;

- хронічний єюноілеїт з синдромом порушеного всмоктування;

- гранульоматозний коліт;

- гранульоматозний проктит;

- гранульоматозний аппендицит.

Приклади формулювання діагнозу.

1. Хвороба Крона з локалізацією в тонкій кишці, дифузний еюноілеїт в стадії загострення, гангренозна піодермія.

2. Хвороба Крона з локалізацією в товстій кишці (гранульоматозний коліт) з наявністю кишково-заочеревинних нориць в стадії загострення, вторинний амілоїдоз.

Ускладнення:перфорація виразок

- гостра токсична дилятація товстої кишки

- кишкові кровотечі

- нориці

- стріктури товстої кишки

Діагностика.

1. Загальний аналіз крові і сечі до і після лікування

2. Копрограма в динаміці.

3. Біохімічне дослідження крові з визначенням загального білка та його фракцій, рівня амінотрансфераз, білірубіну, натрію, калію, заліза, кальцію, сечової кислоти до і після лікування.

4. Ультразвукове дослідження нирок і жовчовивідних шляхів до лікування.

5. Фіброгастродуоденоскопія.6. Ректороманоскопія (до і після лікування).

7. Колоноскопія з біопсією та морфологічним дослідженням біоптатів до і після лікування.

8. Ірігоскопія з визначенням стадій хвороби (див. додаток);

9. Визначення в крові Т- і В-лімфоцитів, їх субпопуляцій, імуноглобулінів, циркулюючих імунних комплексів до і після лікування.

Для визначення активності хвороби Крона W Best et al., 1976 запропонували індекс активності:

1. Кількість дефекацій неоформленим стільцем за тиждень х 2

2. Інтенсивність болю в животі (0 – немає болю, 1 – легкий біль, 2 – виражений, 3 – сильний біль) х 5

3. Самопочуття на протязі тижня (0 – добре, 1 – задовільне, 2 – погане, 3 – дуже погане) х7

4. Дефіцит маси тіла, що вираховується за формулою:

Фактична маса тіла, кг х 100

Нормативна маса тіла, кг

5. Напруження живота при пальпації (0 – немає, 2 – сумнівне, 5 – 6) х10

6. Необхідність в симптоматичному лікуванні діареї (0 – немає, 1 – є) х 30

7. Гематокрит. Різниця між фактичним і нормальним х 6

8. Інші симптоми хвороби Крона (наявність симптому – 1, відсутність – 0 болі в суглобах, артрит, іридоцикліт, увеїт, вузлова арітема, піодермія, афтозний стоматит, анальні нориці, параректальний абсцес, нориці). Сума позитивних симптомів пункту 8 х 20

Сумарний індекс активності: сума значень пунктів 1-8; при невеликій активності - <150 балів; при великій активності - > 150 балів.

Лікування.

1. Дієта: При індексі > 150 балів – дієта 4 б, при індексі <150 балів – парентеральне харчування

2. До дієти додаються порталак, віосорт, сурвімед по 1 ст. л. на 200 мл води

3. Серед препаратів для перентерального введення, показані:

а) альвезін, амінасол - по 250-500 мл

б) 10% розчин глюкози – по 250-500 мл

в) жирові емульсії (ліпофундін, інтраліпід) по 500 мл щоденно, 7-10 днів

г) жиророзчинні організми

д) фолієва кислота

ж) вітамін В12

Протизапальна терапія.

І. <150 балів і локалізації процесу в ілеоцекальній ділянці та товстій кишці

а) сульфосалазін по 3-6г на добу два тижні, потім дозу знижують до 1,0-1,5г

б) месалазін (салофальк, мезакол, салозінал) – по 4-6г на добу

ІІ. При індексі >150 балів:

а) преднізолон 1 мг/кг маси тіла;

б) гідрокортизон – по 100 мг в 150 мл NaCl, щоденно довенно, 3-5 днів

ІІІ.Антибіотики:

- метронідазол по 10-20 мг/кг на добу, 4-6 тижнів;

- ципрофлоксацин (ципринол, ципролент) по 1-2г, 1-2 тижні;

- ампіцилін, пентриксіл по 0,5-1г через 6 годин, не більше 2 тижнів

ІV.Симптоматична терапія:

- імодіум по 25 крапель, 1-2 рази на день, або в капсулах по 2 мг 2-3 рази на день

- кодеїну фосфат по 0,015г, 3-4 рази на день

- смекта, альмагель в звичайних дозах

- холестирамін по 1 ч. л. 3 рази на день за 40 хв до їди, запивати водою, 7-14 тижнів

- вітамін В12 по 600 мкг домязево

Прогноз: сприятливий при індексі активності <150 і несприятливий при його перевищенні 150 балів.